Inflamatorní myofibroblastický tumor dělohy - kazuistika

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F19%3A10409771" target="_blank" >RIV/00669806:_____/19:10409771 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11140/19:10409771

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=6_6Tz3fO5V" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=6_6Tz3fO5V</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Inflamatorní myofibroblastický tumor dělohy - kazuistika

Popis výsledku v původním jazyce

Inflamatorní myofibroblastický tumor (IMT) dělohy je vzácný, ale zřejmě poddiagnostikovaný nádor. Většinou se chová benigně, přesto menší část může lokálně recidivovat a výjimečně i metastazovat. V této práci prezentujeme případ uterinního IMT u 66leté pacientky, který byl původně diagnostikován jako děložní leiomyosarkom. Pacientka zemřela s odstupem několika měsíců v důsledku rozsáhlé lokální recidivy nádoru a metastáz do skeletu. Makroskopicky se jednalo o objemný tumor měkké konzistence a jílovité barvy. Nádor rostl lokálně agresivně s omezením na myometrium. Mikroskopicky byla léze tvořena polymorfní vřetenobuněčnou proliferací s výraznými jadernými atypiemi a početnými mitózami. Přítomny byly drobné geografické nekrózy. Ze znaků typických pro IMT byly zastiženy pouze fokální mírné lymfocytární infiltráty, myxoidní stroma zcela chybělo. Imunohistochemicky nádorové buňky silně a difúzně exprimovaly ALK (anaplastic lymphoma kinase). Molekulárně genetickými metodami byla prokázána genová fúze PPP1CB-ALK. Adekvátní diagnostika uterinních IMT je klíčová s ohledem na možnost léčit pacientky s agresivními tumory pomocí ALK inhibitorů. Nejnovější poznatky ukazují, že IMT dělohy představuje histomorfologicky poměrně heterogenní skupinu lézí ukrývajících se často mezi STUMP (hladkosvalové tumory nejistého maligního potenciálu) a leiomyosarkomy. Jediným spolehlivým diagnostickým znakem těchto nádorů se zdá být přítomnost přestavby genu ALK. Nabízí se tak vhodná screeningová metoda k detekci děložních IMT založená na imunohistochemickém a molekulárně genetickém průkazu alterace ALK genu.

Název v anglickém jazyce

Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus - case report

Popis výsledku anglicky

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the uterus is rare but probably underdiagnosed tumor. It is usually benign but small fraction of cases may locally recur or rarely metastasize. Herein, we present a case report of 66-year-old patient with uterine IMT originally diagnosed as leiomyosarcoma of the uterus. The patient died within few months due to local tumor progression with skeletal metastases. Macroscopically, this was a voluminous locally aggressive yellowish-grey tumor of soft consistency limited to myometrium. Microscopically, the tumor was characterized by polymorphic spindle cell proliferation with marked nuclear atypia and numerous mitoses. Small geographic necroses was noticed. Typical histologic features of IMT were represented by lymphocytic infiltrate which was only very small and focal. Myxoid stroma was absent. Immunohistochemically, there was strong and diffuse cytoplasmic positivity of ALK (anaplastic lymphoma kinase). The presence of PPP1CB-ALK fusion transcript was confirmed by molecular-genetic methods. Proper diagnosis of uterine IMT is of importance as there is an option of targeted ALK inhibitor therapy in cases of aggressive tumor behaviour. Currently it is thought that histomorphology of uterine IMT may overlap with that of leiomyosarcoma and STUMP (smooth muscle tumor of uncertain malignant potential). The presence of ALK rearrangement is probably the only reliable diagnostic marker. Thus, ALK immunohistochemistry followed by molecular-genetic testing seems to represent suitable screening tool for the detection of uterine IMT.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství

ISSN

1210-7875

e-ISSN

—

Svazek periodika

55

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

239-243

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85076671030