Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F23%3A10470956" target="_blank" >RIV/00669806:_____/23:10470956 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11140/23:10470956
Výsledek na webu
<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ySxIbdPC9O" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=ySxIbdPC9O</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2023396" target="_blank" >10.48095/ccko2023396</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
slovinština
Název v původním jazyce
Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív u dieťaťa – opis prípadu
Popis výsledku v původním jazyce
Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma - ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku.Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú "hrčku" v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 x 20 x 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz.Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.
Název v anglickém jazyce
Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report
Popis výsledku anglicky
Background: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare mesenchymal malignancy of un-certain origin. It mostly affects young people, with about a quarter of cases being diagnosed in children. Case: An 11-year-old girl had a painless subcutaneous "lump" in the left elbow area. Imaging exams revealed a solid soft-tissue intramuscular mass of suspicious appear-ance. A surgical excision of lesion was performed. The bio psy consisted of a lobular tumor measuring 35 x 20 x 12 mm. Histology revealed an epithelioid-cell population arranged in organoid pseudoalveolar pattern. It immunohistochemically expressed TFE3 and harbored the ASPSCR1::TFE3 gene fusion. A diagnosis of ASPS was established. Subsequently, a wide re-ex-cision of the scar was performed without microscopic residual tumor. The patient is currently without evidence of local recurrence or metastasis. Conclusion: ASPS is considered an aggre-ssive and prognostically unfavorable chemoresistant neoplasm. Children have a better prognosis compared to adults. Early detection of tumor in a localized stage with complete surgical removal remains a mainstay therapeutic option. Due to its tendency to late metastases, a long--term thorough follow-up of the patient is necessary.
Klasifikace
Druh
J<sub>SC</sub> - Článek v periodiku v databázi SCOPUS
CEP obor
—
OECD FORD obor
30109 - Pathology
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2023
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Svazek periodika
36
Číslo periodika v rámci svazku
5
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
396-400
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85175244520