Dospělá výška dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA), s malou výškou v dětství (SGA-SS). Výsledky léčby růstovým hormonem z dat české národní databáze REPAR

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F23%3A10471804" target="_blank" >RIV/00669806:_____/23:10471804 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/23:00132897 RIV/00216208:11120/23:43926836 RIV/00216208:11140/23:10471804 RIV/00023761:_____/23:N0000028 a 4 dalších

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=wbOXKsFKJI" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=wbOXKsFKJI</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.55095/CSPediatrie2023/059" target="_blank" >10.55095/CSPediatrie2023/059</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Dospělá výška dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA), s malou výškou v dětství (SGA-SS). Výsledky léčby růstovým hormonem z dat české národní databáze REPAR

Popis výsledku v původním jazyce

Přibližně u 10% dětí, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA; small for gestational age) s porodní hmotností a/nebo délkou nižší než -2 SD, nedojde po narození k růstovému výšvihu. Tyto děti zůstávají malé po celé dětství (s výškovým skóre směrodatné odchylky [ht -SDS] pod -2,5 SDS) a skončí jako malí dospělí. Označujeme je jako SGA-SS (small for gestational age with short stature). Evropská léková agentura schválila již v roce 2003 SGA-SS jako indikaci pro léčbu růstovým hormonem. Z 1502 SGA-SS evidovaných v české národní databázi příjemců růstového hormonu REPAR již 397 dětí (221 chlapců) ukončilo růst a dosáhlo téměř finální dospělé tělesné výšky. Léčba růstovým hormonem v dávce 0.034 mg/kg/den (medián) byla zahájena u chlapců ve věku 8,5 roku (medián; P5-95; 3,2-15,0), u dívek ve věku 7,3 roku (3,9-13,5). Průměr ht-SDS při zahájení léčby byl -3,21 (SD:0,91). Léčba byla ukončena u chlapců ve věku 16,2 roku (medián; P5-95: 14,0-18,7 roku, u dívek ve věku 14,3 roku (12,4-17,3). Léčba vedla do okamžiku ukončení léčby k průměrnému přírůstku ht-SDS o 1,59 a k dosažení téměr dospělé výšky (near final height) ht-SDS -1,62 (SD: 0,97; p&lt; 0,0001 proti výšce před léčbou). Při ukončení léčby tedy většina pacientů dosáhla výšky nad -2 SDS, v rozmezí hodnot běžné populace. Po adjustaci na ht-SDS v 18 letech věku tato výška odpovídá ht-SDS -2,30 (SD: 1,09; proti výšce před léčbou). I po této adjustaci, která efekt léčby mírně podhodnocuje, byla léčba růstovým hormonem úspěšná a vedla ke zlepšení v průměru o 0,91 ht-SDS. Výsledky analýzy z databáze REPAR prokazují u dětí SGA-SS účinnost léčby růstovým hormonem a její potenicál významně zlepšit dospělou tělesnou výšku.

Název v anglickém jazyce

Adult height in children born small for gestational age (SGA) with persistent short stature (SGA-SS). Growth hormone treatment outcomes from data of the Czech countrywide REPAR database

Popis výsledku anglicky

Of children born small for gestational age (SGA) with birth weight and/or birth length below -2 SD, about 10% fail to catch-up after birth. These children remain short over childhood /with height standard deviation score (ht-SDS) bellow -2.5 SDS/ and end up as short adults. They are assigned as SGA-SS (small for gedtational age with short stature). European Medicine Agency approved grjowth hormone therapy in SGA-SS already in 2003.Out of 1502 SGA-SS children that are registered in the Czech national database of growth hormone recipients REPAR, 397 children (221 boys) already completed growth and achieved near-final height. Growth hormone therapy (median dose 0.034mg/kg/day) was initiated at age 8.5 years in boys (median; P5-95: 3.2-15.0) and 73. years in girls(3.9-13.5). The mean ht-SDS at treatment initiation was -3.21 (SD:0.91). Treatment was terminated at age 16.2 years in boys (median; P5-95:14.0-18.7) and 14.3 years in girls (12.4-17.3). By treatment termination, the patients have had gained 1.59 ht-SDS (mean) and have achieved near-final height -1.62 ht-SDS (SD: 0.97; p 0.0001 if compared to pre-treatment). Thus, majority of patients exceeded -2 SDS at treatment completion and achieved height within normal limits. After adjusting for ht-SDS at age 18 years, their height corresponded to ht-SDS -2.30 (SD: 1.09; if compared pre-treatment). Growth hormone therapy was successful even after this adjustment that midly underestimates the treatment effect, and led to mean height increase of 0.91 ht-SDS. Analysis results of the REPAR database confirm efficacy of growth hormone therapy in SGA-SS children and its potential to significantly improve the adult height.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

<a href="/cs/project/NU22J-07-00014" target="_blank" >NU22J-07-00014: Objasnění etiopatogeneze poruchy růstu u dětí s klinickou diagnózou deficitu růstového hormonu pomocí moderních genetických metod jako cesta k optimalizaci diagnostiky a léčby</a><br>

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2023

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

1805-4501

Svazek periodika

78

Číslo periodika v rámci svazku

Suppl 3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

22-29

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85185460857