Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F12%3A00102475" target="_blank" >RIV/00843989:_____/12:00102475 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte

Popis výsledku v původním jazyce

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom je vzácnou autoimunitní presynaptickou poruchou nervosvalového přenosu. Je charakterizován svalovou slabostí, hyporeflexií a autonomní dysfunkcí. Bývá často spojen s nádory, nejčastěji malobuněčným karcinomem plic. Je onemocněním středního a vyššího věku. Výskyt u dětí je zcela raritní. Autoři prezentují případ 12letého chlapce s abnormní chůzí při proximální slabosti dolních končetin, s lehkou oboustrannou ptózou, hyporeflexií a xerostomií. Diagnóza byla potvrzenanálezem výrazného inkrementu při vysokofrekvenční repetitivní nervové stimulaci a nálezem protilátek proti P/Q-typu kalciových kanálů. Spojení s nádorovým onemocněním jsme neprokázali, asociovanou autoimunitou je vitiligo. Kortikoidy, azatioprin a pyridostigmin zlepšily slabost pacienta.

Název v anglickém jazyce

Lambert-Eaton myasthenic syndrome in a child

Popis výsledku anglicky

Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a rare autoimunne presynaptic disorder of neuromuscular transmission. It is characterised by muscle weakness, hyporeflexia and autonomic dysfunction. The syndrome is often associated with small cell lung carcinomas. It is a disease of middle and older age. Rare cases have been reported in children. We present a 12-year boy with abnormal gait, slight bilateral ptosis, hyporeflexia, xerostomia and vitiligo without evidence of neoplasms. High- frequency repetitive nervestimulation with a large increment and a P/Q- type calcium- channel antibodies level confirmed the diagnosis of the syndrome. Corticosteroids, azathioprine and pyridostigmine improved patient´s weakness.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Neurologie pro praxi

ISSN

1213-1814

e-ISSN

—

Svazek periodika

13

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

171-173

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—