Nonkompaktní kardiomyopatie - vzácná příčina srdečního selhání

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F15%3AE0104623" target="_blank" >RIV/00843989:_____/15:E0104623 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nonkompaktní kardiomyopatie - vzácná příčina srdečního selhání

Popis výsledku v původním jazyce

Nonkompaktní kardiomyopatie je vzácné onemocnění projevující se srdečním selháním, kardioembolickými příhodami a závažnými arytmiemi. Echokardiografie je základní vyšetřovací metodou. Předkládáme kazuistiku osmiměsíčního sledování 65letého muže postiženého izolovanou formou nonkompaktní kardiomyopatie s projevy srdečního selhání a závažnými komorovými arytmiemi. Nonkompaktní kardiomyopatie (LVNC – left ventricular noncopaction) je relativně nový typ kardiomyopatie, která byla zařazena světovou zdravotnickou organizací v roce 1995 do skupiny neklasifikovaných kardiomyopatií (1). Dříve byla tato jednotka uváděna pod názvem perzistující intramyokardiální sinusoidy nebo spongiozní/spongioformní kardiomyopatie. Jedna z prvních zmínek o LVNC se objevuje v práci českých autorů z roku 1975 (2). Prevalence LVNC se dle jednotlivých studií pohybuje v rozmezích 0,014 až 0,05 % ve formě sporadické a familiární s častějším postižením u mužského pohlaví v 56 až 82 % (3, 4, 5). Genetická podstata onemocnění je trvalým předmětem výzkumu. Dle studie na 34 pacientech z r. 2000 byl familiární výskyt popsán u 18 % pacientů (4). Dosud byla prokázána převážně autozomálně dominantní, na chromozomu X vázaná a mitochondriální dědičnost. Prognóza uvedeného onemocnění je velmi závažná. Podle práce se souborem 17 pacientů M. Rittera et al. z r. 1997 je uváděna 59% úmrtnost nebo nutnost srdeční transplantace do šesti let od stanovení diagnózy (5). Patologicko anatomicky je LVNC charakterizována výraznou trabekulizací svaloviny komory s hlubokými recesy, komunikujícími se srdeční dutinou (3). Poprvé byla popsána ve spojení s jinými vrozenými anomáliemi, např. u obstrukcí výtokového traktu komor a u skupiny cyanotických vrozených srdečních vad, jež vedou ke zbytnění trabekul při tlakovém přetížení (2, 5). V případě nepřítomnosti výše uvedených patologických stavů se jedná o izolovanou formu nonkompaktní kardiomyopatie (IVNC – isolated ventricular noncompaction) (3). V klinickém obraze se IVNC p...

Název v anglickém jazyce

Noncompation cardiomyopathy - a rare cause of heart failure

Popis výsledku anglicky

Noncompaction of the ventricular myocardium is a rare disease manifested by heart failure, cardioembolic events and severe arrhythmias. Echocardiography is the examination method of choice. The case report presents a 8-month follow-up of a 65-year-old male suffering from an isolated form of noncompaction cardiomyopathy with heart failure and severe ventricular arrhythmia. Introduction: Left ventricular noncompaction (LVNC) is a relatively new type of cardiomyopathy, listed among unclassified cardiomyopathies by the World Health Organization in 1995 (1). This entity was previously described as persistent intramyocardial sinusoids. One of the first mentions of LVNC is a 1975 study by Czech authors (2). The prevalence of LVNC varies in individual studies, ranging from 0.014 % to 0.05 % in sporadic and familial forms, with a male predominance of 56 % to 82 % (3, 4, 5). The genetic basis of the disease is still a matter of research. A 2000 study of 34 patients showed an 18 % familial incidence (4). So far, the autosomal dominant X-linked and mitochondrial pattern of inheritance has been confirmed in the disease. The prognosis is rather poor. In a 1997 study of 17 patients, M. Ritter et al. reported 59 % death rate or need for heart transplantation within six years of diagnosis (5). From a pathological-anatomical point of view, LVNC is characterized by prominent myocardial trabeculation, with deep recesses communicating with the heart cavity (3). It was first reported in association with other congenital anomalies, such as ventricular outflow tract obstruction, and in a group of cyanotic congenital heart defects leading to pressure overload trabecular hypertrophy (2, 5). In the absence of the above pathological conditions, isolated ventricular noncompaction (IVNC) is present (3). Clinically, IVNC is mainly manifested by congestive heart failure, arrhythmias and cardioembolic events (3, 5). The etiopathogenesis of IVNC is explained by an arrest in the embryogenesis of t...

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FA - Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Svazek periodika

17

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

31-34

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—