Substituční imunoglobulinová léčba v České republice: data z Národního registru primárních imunodeficiencí ke konci roku 2020

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F22%3AE0109697" target="_blank" >RIV/00843989:_____/22:E0109697 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00098892:_____/22:10157660 RIV/61989592:15110/22:73615423

Výsledek na webu

<a href="https://www.tigis.cz/images/stories/Alergie/2022/Alergie_1_2022/chovancova_Alergie_1_22.pdf" target="_blank" >https://www.tigis.cz/images/stories/Alergie/2022/Alergie_1_2022/chovancova_Alergie_1_22.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Substituční imunoglobulinová léčba v České republice: data z Národního registru primárních imunodeficiencí ke konci roku 2020

Popis výsledku v původním jazyce

Substituční imunoglobulinová léčba představuje nejúčinnější léčebný přístup u pacientů s vrozenými poruchami tvorby protilátek. Ty představují nejpočetnější skupinu pacientů z vrozených poruch imunitního systému. Národní registr primárních imunodeficiencí České republiky slouží, mimo jiné, jako užitečný nástroj k celonárodnímu monitorování spotřeby imunoglobulinových preparátů u pacientů s tímto onemocněním. Z celkového počtu 1 029 pacientů vedených v registru bylo celkem 501 (48,7 %) léčeno imunoglobulinovou substituční léčbou. Většina z nich patřila do skupiny pacientů s poruchou tvorby protilátek (479; 95,6 %), ostatní byli s diagnózami ze skupiny dalších dobře definovaných imunodeficiencí (16; 3,2 %), kombinovaných imunodeficiencí (5; 0,2 %). Většina pacientů na této substituci byla léčena klasickými imunoglobuliny subkutánními (212 pacientů; 42,3 %), dále intravenózními (179 pacientů; 35,7 %) a hyaluronidázou facilitovaným subkutánním podáním imunoglobulinů (98 pacientů; 19,6 %). U 12 pacientů (2,4 %) bylo prováděno intramuskulární podávání. Průměrná dávka se pohybovala pod doporučenou hodnotou 0,40 g/kg/měsíc (u intravenózních 0,32 g/kg/měsíc, u subkutánních 0,27 g/kg/měsíc, u facilitovaných subkutánních 0,37 g/kg/měsíc). Nejnižší sérové koncentrace IgG před podáním další dávky imunoglobulinové substituční léčby se u všech způsobů podávání průměrně pohybovaly nad 6g/l. Substituční imunoglobulinová léčba pacientů v České republice zatím po stránce kvalitativní nedosahuje úrovně vyspělých států. Pro zlepšení kvality péče o imunodeficitní pacienty je i nadále důležité získávání validních dat o spotřebě těchto preparátů, a tak díky Národnímu registru umožňovat nutnou argumentaci v jednání se zdravotními pojišťovnami.

Název v anglickém jazyce

Immunoglobulin replacement therapy in the Czech Republic: end-of-year 2020 data from the National registry of primary immunodeficiencies

Popis výsledku anglicky

Immunoglobulin replacement therapy is the most frequently used therapeutic approach in patients with congenital defects of antibody production, which represent the largest group of patients among primary immunodeficiency disorders. The National registry of primary immunodeficiency disorders serves as a useful tool for nationwide monitoring of immunoglobulin replacement therapy consumption in this patient. Out of the total number of 1029 patients with referred in registry, a total of 501 (48,7%) of them were treated with immunoglobulin replacement therapy. The majority of patients belonged to the group of patients with antibody deficiency disorders (479; 95.6%); other patients suffered from diagnoses of other well-defined immunodeficiencies (16; 3.2%). combined immunodeficiencies (5; 1.0%) and defects of the complement system (1; 0.2%). Most patients were treated with conventional subcutaneous (212 patients; 42.3%), intravenous (179 patients; 35.7%), and finally hyaluronidase-facilitated subcutaneous immunoglobulin administration (98 patients; 19.6%). In 12 patients (2.4%), intramuscular administration was reported. The average dose of was below the recommended 0.40 g/kg/month (intravenou: 0.32 g/kg/month, conventional subcutaneous0.27 g/kg/month, facilitated subcutaneous: 0.37 g/kg/month). The averaged trough IgG levels were 6g/l for all routes of administration. The immunoglobulin replacement therapy of patients with primary immunodeficiency in the Czech Republic did not reach the level of developed countries. To maintain the quality of care for immunological patients, despite the worldwide increasing consumption of these drugs due to the expansion of treatment indications and limited human resources for their production, it is important to obtain valid data on usage of these drugs in our county.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30102 - Immunology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Alergie

ISSN

1212-3536

e-ISSN

1212-687X

Svazek periodika

24

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

13-21

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—