The way to the diagnosis of alveolar proteinosis: what is decisive?

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61988987%3A17110%2F25%3AA2603CSO" target="_blank" >RIV/61988987:17110/25:A2603CSO - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/cesko-slovenska-patologie/2025-1-14/cesty-k-diagnoze-alveolarnej-proteinozy-co-je-rozhodujuce-140211" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/cesko-slovenska-patologie/2025-1-14/cesty-k-diagnoze-alveolarnej-proteinozy-co-je-rozhodujuce-140211</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Cesty k diagnóze alveolárnej proteinózy: čo je rozhodujúce?

Popis výsledku v původním jazyce

V našom článku, na podklade dvoch prípadov z praxe, popisujeme priebeh, diagnostiku a liečbu pľúcnej alveolárnej proteinózy (PAP). V prvom prípade ide o 52-ročnú ženu, v druhom o 34-ročného muža. Obaja pacienti boli vyšetrovaní spádovým pneumológom pre intersticiálne pľúcne ochorenie, v prvom prípade aj s prechodom do pľúcnej fibrózy. V rámci diferenciálnej diagnostiky boli hospitalizovaní v NÚTPCHaHCH vo Vyšných Hágoch. RTG hrudníka ukázalo nález difúznych obojstranných infiltrátov pľúc, ktoré u prvého pacienta vykazovali miestami splývavý charakter. CT hrudníka zobrazilo parenchýmové postihnutie pľúc s obojstrannými areálmi charakteru mliečneho skla („ground-glass opacity“/GGO) so zhrubnutými interlobulárnymi septami (crazy paving). U oboch pacientov bolo urobené bronchoskopické vyšetrenie s bronchoalveolárnou lavážou, ktorá mala charakteristický mliečne skalený vzhľad. Pacientom bola dodatočne indikovaná videotorakoskopická biopsia pľúc a histopatologicky potvrdená pľúcna alveolárna proteinóza. Terapeuticky pacienti podstúpili veľkoobjemovú laváž pľúc, po ktorej došlo k zlepšeniu ich klinického stavu a tiež zlepšeniu rádiologického nálezu. Poukazujeme na základné piliere diagnostiky pľúcnej alveolárnej proteinózy, ktorými sú vzor pľúcneho postihnutia v RTG a CT (resp. HRCT) obraze, charakteristický vzhľad bronchoalveolárnej lavážovej tekutiny a dodatočne dokumentujeme aj histopatologický obraz pľúcneho postihnutia pri tomto ochorení. Akcentujeme potrebu centralizácie manažmentu pacientov s pľúcnymi ochoreniami, ktorá je obzvlášť naliehavou v prípadoch raritných ochorení, kedy umožňuje rýchlu dostupnosť všetkých relevantných diagnostických a terapeutických možností, vrátane veľkoobjemovej laváže pľúc.

Název v anglickém jazyce

The way to the diagnosis of alveolar proteinosis: what is decisive?

Popis výsledku anglicky

In this article, we describe the course and diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) based on two cases from our practice. The first case is a 52-yearold woman, the second a 34-year-old man. Both referred patients were examined by a pulmonologist for interstitial lung disease, in the first case also with transition to pulmonary fibrosis. As part of the differential diagnosis, these patients were hospitalized at the NÚTPCHaHCH in Vyšné Hágy. Chest X-ray showed diffuse bilateral lung infiltrates, in the first patient locally confluent. Chest CT showed parenchymal involvement of the lungs with bilateral ground-glass opacities with thickened interlobular septa (crazy paving). Bronchoscopic examination was performed in both patients with bronchoalveolar lavage, which had a characteristic milky-glazed appearance. Videothoracoscopic lung biopsy was additionally indicated and histopathologically there were pulmonary alveolar proteinosis confirmed. Therapeutically, the patients underwent large volume lung lavage, with clinical condition improvement, including radiological findings improvement. We point out the basic pillars of the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis, which are the pattern of pulmonary involvement in the radiographic and CT (or HRCT) images, the characteristic appearance of the bronchoalveolar lavage fluid, and additionally also the histopathologic pattern of pulmonary involvement in this disease. We emphasize the need for centralized management of patients with lung diseases, which is particularly urgent in cases of rare diseases, where it provides rapid availability of all relevant diagnostic and therapeutic options, including large-volume lung lavage.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30109 - Pathology

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská patologie

ISSN

1210-7875

e-ISSN

—

Svazek periodika

—

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

36-42

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105008256242