Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F08%3A00007154" target="_blank" >RIV/61989592:15110/08:00007154 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Variabilní plicní postižení u Jobova syndromu

Popis výsledku v původním jazyce

Primární imunodeficity jsou jednou z příčin recidivujících infekcí respiračního systému. Někdy vedou až k těžkému, ireverzibilnímu plicnímu postižení s rozvojem chronického respiračního selhání. Jobův syndrom (Hyper-IgE syndrom, HIES) je vzácný primárníprotilátkový imunodeficit, pro který jsou typické rekurentní pneumonie, které způsobuje nejčastěji Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie a Haemophilus influenzae. Později vznikají na plicích vícečetné pneumatokély (dutiny vyplněné vzduchem) s možnou superinfekcí Pseudomonas aeruginosa a mykotických patogenů ? Aspergillus, Scedosporium. Komplikace, jako hemoptýza, empyém, pneumotorax, metastatické abscesy v mozku, jsou časté. Obvykle se vyvíjí bronchiektázie, plicní fibróza a v konečném stadiu respirační insuficience. V současnosti neexistuje žádná standardní léčba Jobova syndromu a prognóza onemocnění je nejistá. Popisujeme případ našeho pacienta s Jobovým syndromem, který má těžké plicní postižení, zahrnující stav po levostran

Název v anglickém jazyce

Variable pulmonary involvement in Job´s syndrome

Popis výsledku anglicky

The primary immunodeficiencies are the cause of recurrent infections of respiratory system. Sometimes they develop into severe pulmonary involvement with development of chronic respiratory insufficiency. Job´s syndrome (also called Hyper-IgE syndrome, HIES) is a rare type of primary humoral immunodeficiency. Recurrent pneumonia, mostly caused by Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumonie and Haemophilus influenzae, is typical for this disease. Multiple pneumatoceles of lung (cavities fullfilled by air) occur later. Superinfection caused by Pseudomonas aeruginosa and mycotic pathogens ? Aspergillus, Scedosporium is possible. Complications, like a hemoptysis, empyema, pneumothorax and metastatic abscesses of brain, worsen the prognosis. Usually bronchiectasis, lung fibrosis and finally respiratory insufficiency develop. Standard therapy of this disease does not exist in the present time. Prognosis is unclear. We describe patient with Job´s syndrome accompanied with serious pulmonary

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2008

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Kazuistiky v alergologii, pneomologii a ORL

ISSN

1802-0518

e-ISSN

—

Svazek periodika

5

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—