Nemoc s Lewyho tělísky a její spektrum

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F15%3A33156702" target="_blank" >RIV/61989592:15110/15:33156702 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nemoc s Lewyho tělísky a její spektrum

Popis výsledku v původním jazyce

Ultrastrukturální objevy učiněné v průběhu posledních 10 let vedly k další zásadní změně pohledu na neurodegenerativní nemoci, jejichž patologickým "hallmark", jakýmsi "znamením", je přítomnost Lewyho tělísek. Ještě donedávna rozeznávala neurologická taxonomie prostě Parkinsonovu nemoc (PD), Parkinsonovu nemoc s demenci (PDD) a demenci s Lewyho tělísky (DLB). Poznani fenotypické variability dědičné i sporadické Parkinsonovy nemoci, včetně prevalence různých kognitivních poruch u těchto pacientů, praktická nemožnost patologicky diferencovat PDD a DLB a poznání četnosti duální patologie daly nakonec vzniknout kategorii "nemoci s Lewyho tělísky" (Lewy body disease), která je dále diferencována na Parkinsonovu nemoc s jejími subtypy a tzv. "Lewy body dementias", kam jsou řazeny PDD a DLB s vědomím pouhé arbitrárnosti jejich klinické diferenciace. Toto klinické - a jistě umělé a nedokonalé - dělení LBD na jednotlivé fenotypy má však překvapivě velmi určitý patologický korelát, který je známý jako Braakova škala"Lewy" patologie, tj. rozsahu typických patologických změn, spolu s přítomností Lewyho tělísek, v mozku. Braakův koncept - formulovaný poprvé v roce 2002 - byl sice opakovaně podroben kritice, ale alternativní hypotézu progrese patologických změn a jejich klinického korelátu zatím nikdo nenabídl. Braakův koncept je prozatím považován za plauzibilní vysvětlení existence různých fenotypů "Lewy" patologie, které jsou nyní souhrnně označovány jako nemoc s Lewyho tělísky, tedy LBD.

Název v anglickém jazyce

Lewy body disease and its spectrum

Popis výsledku anglicky

Ultrastructural discoveries made over the last 10 years have led to a more fundamental change in view of neurodegenerative diseases whose pathology "Hallmark", a kind of "sign" is the presence of Lewy bodies. Until recently recognized a neurological taxonomy simply Parkinson's disease (PD) Parkinson's disease with dementia (PDD), and dementia with Lewy bodies (DLB). Know of phenotypic variability of hereditary and sporadic Parkinson's disease, including the prevalence of various cognitive disorders in these patients, the practical impossibility of pathologically differentiate PDD and DLB and cognition frequency dual pathology gave rise ultimately category "diseases with Lewy bodies" (Lewy body disease), which is further differentiated in Parkinson's disease with its so-called subtypes. "Lewy body dementias", which are ranked PDD and DLB with knowledge just arbitrary their clinical differentiation. This study - and certainly artificial and imperfect - cutting LBD to different phenotypes, however, has surprisingly certain pathological correlate, which is known as Braakova rocks "Lewy" pathology, i.e. the range of typical pathological changes, along with the presence of Lewy bodies in brain. Concept of Braack- first formulated in 2002 - may have been repeatedly criticized, but the alternative hypothesis progression of pathology and clinical correlate yet been offered. Braack concept is far considered plausible explanation of the existence of different phenotypes "Lewy" pathology, which are now collectively referred to as a disease with Lewy bodies, thus LBD.

Druh

C - Kapitola v odborné knize

CEP obor

FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/NT14407" target="_blank" >NT14407: Epidemiologická studie prevalence neurodegenerativního parkinsonismu</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název knihy nebo sborníku

Atypické Parkinsonské syndromy

ISBN

978-80-7492-223-7

Počet stran výsledku

35

Strana od-do

71-105

Počet stran knihy

274

Název nakladatele

Galén

Místo vydání

Praha

Kód UT WoS kapitoly

—