Nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk: kazuistika a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73582468" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73582468 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk: kazuistika a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární kožní léze, často se současným postižením kostní dřeně a extramedulárních orgánů. Diagnostika je založena na imunohistochemickém průkazu a potvrzení ko-exprese znaků CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dalších markerů specifických pro dendritické buňky pomocí průtokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60–70 let, onemocnění se 3krát častěji vyskytuje u mužů. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých souborů nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k časnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vyšší účinnost indukční léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk ve srovnání s jinými režimy indukční, respektive konsolidační chemoterapie. Předkládaný článek přináší kazuistiku 22letého nemocného, u něhož byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buněk s izolovaným kožním postižením. Pacient podstoupil indukční a jeden cyklus konsolidační chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace proběhlo bez závažných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou života v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspěšný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. Článek je doplněný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk.

Název v anglickém jazyce

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: case report and literature review

Popis výsledku anglicky

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm represents a rare hematologic malignancy of aggressive biology and unfavourable prognosis. This disease is characterised by primary skin lesions often followed by bone marrow and extramedullary involvement. Diagnosis is based on immunohistochemistry and flow cytometric demonstration of CD4 and CD56 co-expression with variable positivity of other markers specific to dendritic cells. The median age at diagnosis ranges from 60 to 70 years, with males affected 3 times more frequently. Knowledge of its treatment is limited to retrospective analyses of small patient cohorts. Despite generally favourable treatment response to chemotherapy, the disease tends to relapse in a few months with rapid systemic dissemination. The reported data suggest that induction therapy for acute lymphoblastic leukaemia followed by allogeneic hematopoietic cell transplantation is more effective than other induction or consolidation chemotherapy strategies. The article reports the case of a 22-year old male with newly diagnosed blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with skin-limited symptoms. The patient underwent induction and one cycle of consolidation chemotherapy accordingto the GMALL protocol for acute lymphoblastic leukaemia followed by allogeneic hematopoietic cell transplantation in the first complete remission. Chemotherapy and transplantation were not associated with serious complications and the patient remains in remission with a good quality of life, 22 months after allogeneic transplantation. This case details the successful treatment strategy in a disease with unfavourable prognosis. The article also presents a review of the literature regarding diagnosis, clinical presentation and treatment strategies in patients with blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

S - Specificky vyzkum na vysokych skolach

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

23

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

134-144

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85036651446