Ivemarkův syndrom s neobvyklou komorbiditou

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73583015" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73583015 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Ivemarkův syndrom s neobvyklou komorbiditou

Popis výsledku v původním jazyce

Ivemarkův syndrom patří do skupiny syndromů heterotaxe, při kterých se chybně utváří pravo-levá diferenciace orgánů v hrudi a břišní dutině během embryonálního vývoje. Nepatří mezi ně zrcadlové uložení anatomicky normálních orgánů při situs inversus. Syndromy heterotaxe se rozlišují na pravostranné a levostranné izomerismy podle srdeční stavby. Vždy je přítomen atriální izomerismus, kdy má srdce dvě pravá či levá atria s přidruženými, různě závažnými srdečními vadami. Nálezy na ostatních orgánech souvisí s pravostranným či levostranným izomerismem. Ivemarkův syndrom je historicky definován jako pravostranný izomerismus s asplenií. Variabilita srdeční vady navazující na pravostranné utváření, která limituje přežití pacientů, je velmi široká. Může se jednat o: defekt atriálního septa, totální anormální návrat plicních žil, pravostranný aortální oblouk, atrioventrikulární kanál, dvojvýtokovou pravou komoru i jednokomorové srdce.

Název v anglickém jazyce

Ivemark syndrome with unusual comorbidity

Popis výsledku anglicky

Ivemark syndrome belongs to a group of heterotax syndromes in which the right-left differentiation of the organs in the chest and abdominal cavity is wrongly formed during embryonic development. There is no mirror deposition of the anatomically normal organs at the site inversus. Heterotaxis syndromes are distinguished by right-sided and left-sided isomerism according to the cardiac structure. Atrial isomerism is always present when the heart has two right or left atria with associated, variously severe heart defects. Findings on other organs are related to right-sided or left-handed isomerism. Ivemark&apos;s syndrome is historically defined as right-sided isomerism with asplenia. The variability of the cardiac defect in the right-hand side that limits patient survival is very broad. It may be: atrial septal defect, total abnormal return of the pulmonary veins, right aortic arc, atrioventricular canal, double ventricular right ventricle and unicorn heart.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Neonatologické listy

ISSN

1211-1600

e-ISSN

—

Svazek periodika

23

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

2

Strana od-do

34-35

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—