New insights into the pathophysiology of ph-negative myeloproliferative neoplasms

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F21%3A73609881" target="_blank" >RIV/61989592:15110/21:73609881 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2021-3-16/nove-poznatky-v-patofyziologii-ph-negativnych-myeloproliferativnych-neoplazii-128144" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2021-3-16/nove-poznatky-v-patofyziologii-ph-negativnych-myeloproliferativnych-neoplazii-128144</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2021208" target="_blank" >10.48095/cctahd2021208</a>

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Nové poznatky v patofyziológii Ph-negatívnych myeloproliferatívnych neoplázií

Popis výsledku v původním jazyce

Myeloproliferatívne neoplázie (MPN) tvoria skupinu príbuzných klonálnych hematologických porúch s prekrývajúcim sa fenotypom. Hlavným znakom MPN je nadprodukcia plne diferencovaných myeloidných buniek, chronický zápal a riziko transformácie do sekundárnej akútnej myeloidnej leukémie. Klonálna proliferácia je riadená rôznymi somatickými mutáciami, najčastejšie mutáciami v géne kódujúcom Janusovu kinázu 2 (JAK2). Fenotypová diverzita, špecifická pre MPN, však nemôže prameniť len zo súčinnosti rôznych riadiacich mutácií s mutáciami prídavnými, ktoré sú popisované u pacientov s MPN. Naopak, za heterogenitou MPN stojí celý rad genetických ako aj negenetických faktorov. Ako významný determinant, predovšetkým rozvoja klonálnej hematopoézy, sa ukazuje genetická predispozícia. Náš súhrnný článok prináša prehľad najnovších poznatkov týkajúcich sa komplexnosti patobiológie MPN.

Název v anglickém jazyce

New insights into the pathophysiology of ph-negative myeloproliferative neoplasms

Popis výsledku anglicky

Myeloproliferative neoplasms (MPNs) represent a group of related clonal hematological disorders with overlapping phenotypes. The main typical features are excessive production of fully differentiated myeloid cells, chronic inflammation, and a tendency to transform to acute myeloid leukemia. Clonal proliferation in MPN is driven by various somatic mutations, most notably in Janus kinase 2 (JAK2). However, MPN phenotypic diversity cannot be explained only by cooperation of acquired driver mutations with additional somatic mutations detected in MPN patients. Indeed, MPN initiation and clinical phenotype is a product of complex interactions involving both genetic and non-genetic factors. Recently, genetic predisposition appeared as an important determinant of MPN pathophysiology, particularly of clonal expansion. This review provides insights into complex, newly emerging factors contributing to MPN pathobiology.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

<a href="/cs/project/NU21-03-00338" target="_blank" >NU21-03-00338: Germinální, slabě aktivující JAK2 varianty predisponující k myeloidním malignitám: kooperace s dominantním onkogenem</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfuze a Hematologie Dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Svazek periodika

27

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

208-217

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85116862758