INTERDISCIPLINÁRNÍ STOMATOLOGICKÁ PÉČE O PACIENTA S WILLIAMSOVÝM-BEURENOVÝM SYNDROMEM

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F25%3A73635674" target="_blank" >RIV/61989592:15110/25:73635674 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://cspzl.dent.cz/pdfs/sto/2025/04/05.pdf" target="_blank" >https://cspzl.dent.cz/pdfs/sto/2025/04/05.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.51479/cspzl.2025.008" target="_blank" >10.51479/cspzl.2025.008</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

INTERDISCIPLINÁRNÍ STOMATOLOGICKÁ PÉČE O PACIENTA S WILLIAMSOVÝM-BEURENOVÝM SYNDROMEM

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod a cíl: Williamsův-Beurenův syndrom (WBS) je charakterizován vývojovým opožděním jedince s různým stupněm intelektuální disability, poruchou tvorby elastinu ovlivňující elasticitu tkání celého těla, specifickou dysmorfií obličeje, vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, hyperakuzí a jedinečnými osobnostními charakteristikami. Cílem tohoto sdělení je přiblížit jeho problematiku a specifika ošetření těchto pacientů členům dentálního týmu na základě informací z odborné literatury.Metodika: V odborné literatuře zahraniční i české byly v databázích PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO a Prolékaře vyhledány veškeré dostupné články týkající se dentální problematiky a kraniofaciální morfologie u pacientů s WBS. Klíčová slova byla: „Williams-Beuren/Williamsův-Beurenův“, „craniofacial/kraniofaciální“ „teeth/zuby“ a „oral/orální“.Výsledky: Bylo nalezeno 27 záznamů, včetně dvou abstraktů. Původní výzkumy zaměřené na dentální problematiku byly čtyři; jeden souhrnný článek; osm článků popisovalo etiologii, morfologii a vývoj kraniofaciální malformace; dvanáct bylo kazuistických sdělení. Typickými orálními projevy syndromu jsou morfologické anomálie zubů, ageneze jednotlivých zubů a ortodontické vady ve vztahu zubních oblouků a čelistí, častější je výskyt kazu a parodontopatií. Obtížné je dodržování adekvátní orální hygieny vzhledem k omezené jemné motorice. Při vyšetření a terapii u praktického zubního lékaře, ortodontisty či dentální hygienistky je vhodné preferovat behaviorální techniky a omezit okolní zvuky na minimum. Ošetření v celkové anestezii je pro pacienty s WBS rizikové, proto je vhodné se soustředit na prevenci zubního kazu a jeho komplikací. Léčbu je vhodné plánovat nejen s ohledem na nález v dutině ústní, ale i na zdravotní stav a míru spolupráce pacienta.Závěr: Péče o pacienty s Williamsovým-Beurenovým syndromem vyžaduje důkladnou znalost tohoto syndromu od všech členů dentálního týmu, přizpůsobení se odlišným nárokům a specifickým reakcím těchto jedinců. Další studie zaměřené na adekvátní stomatologická doporučení založená na důkazech jsou nutné.

Název v anglickém jazyce

INTERDISCIPLINARY DENTAL CARE OF PATIENTS WITH WILLIAMS–BEUREN SYNDROME

Popis výsledku anglicky

Introduction and aim: Williams–Beuren syndrome (WBS) is characterized by developmental delay with varying degrees of intellectual disability, impaired elastin production affecting tissue elasticity throughout the body, distinctive facial dysmorphism, congenital cardiovascular defects, hyperacusis, and unique personality traits. The aim of this report is to familiarize members of the dental team with the specific challenges and management of these patients, based on information from the scientific literature.Methodology: In both international and Czech scientific literature, all available articles on dental issues and craniofacial morphology in patients with WBS were retrieved from the databases PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO, and Prolékaře. The key words used included: “Williams–Beuren”, “craniofacial/kraniofaciální”, “teeth/zuby”, and “oral/orální”.Results: A comprehensive search of both international and local scientific literature was conducted, identifying a total of 27 records, including two abstracts. Of these, four were original research studies focusing on dental issues, one was a review article, eight described the etiology, morphology, and development of craniofacial malformations, and twelve were case reports. Typical oral manifestations of WBS include morphological dental anomalies, agenesis of individual teeth, and orthodontic malocclusions affecting dental arches and jaw relationships. Patients also exhibit an increased incidence of dental caries and periodontal disease. Maintaining adequate oral hygiene can be challenging due to limited fine motor skills. Behavioural techniques should be preferred during examinations and treatment by general dentists, orthodontists, and dental hygienists, and background noise should be minimized. General anaesthesia poses a significant risk for patients with WBS; therefore, emphasis should be placed on preventing dental caries and its complications. Treatment planning should consider not only the intraoral findings but also the patient´s overall health and level of patient cooperation.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30208 - Dentistry, oral surgery and medicine

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká stomatologie

ISSN

1213-0613

e-ISSN

—

Svazek periodika

125

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

89-96

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—