Willebrandova choroba: diagnostika a léčba

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F12%3A%230001940" target="_blank" >RIV/65269705:_____/12:#0001940 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Willebrandova choroba: diagnostika a léčba

Popis výsledku v původním jazyce

Von Willebrandova choroba je nejčastější vrozenou poruchou krevního srážení. I přesto je stále v mnoha zemích nedostatečně diagnostikována. K diagnostice osob s klinickými symptomy přitom stačí dobře odebraná anamnéza a testy dostupné ve většině koagulačních laboratoří. Léčba von Willebrandovy choroby spočívá v restituci dostatečné hladiny chybějícího faktoru v krvi pacienta. Toho lze dosáhnout buď desmopresinem, nebo krevním derivátem s obsahem von Willebrandova faktoru. U některých pacientů je kromě léčby krvácení vhodné i zavedení profylaktické léčby, která krvácivým příhodám předchází, podobně jako u hemofilie. Osoby s von Willebrandovou chorobou potřebují multidisciplinární přístup a jejich léčba by měla být soustředěna v hemofilických centrech, vpřípadě České republiky v centrech akreditovaných Českým národním hemofilickým programem.

Název v anglickém jazyce

Willebrand disease: diagnosis and treatment

Popis výsledku anglicky

Von Willebrand's disease ? diagnostics and treatment Von Willebrand's disease is the most common inherited coagulation disorder in man. It is, however, still underdiagnosed in many countries, though the diagnosis of clinically symptomatic patients can bedone relatively easily, by thoroughly taken medicaly history and laboratory tests available in vast majority of coagulation laboratories. The treatment of von Willebrand's disease is based on restitution of an appropriate level of the missing factor. This can be done either by administering desmopresin or by intravenous administration of von Willebrand factor concentrate. Some patients do benefit from prophylaxis with von Willebrand factor concentrate, as this treatment can prevent bleeding episodes inthem. It is essential for people with von Willebrand's disease to be treated in dedicated medical centres with multidisciplinary approach ? in Czech Republic in centres are accredited by the Czech National Haemophilia Programme.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Postgraduální medicína

ISSN

1212-4184

e-ISSN

—

Svazek periodika

14

Číslo periodika v rámci svazku

7

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

803-807

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—