Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F13%3A%230002163" target="_blank" >RIV/65269705:_____/13:#0002163 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/13:00065644

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Získané autoimunitní hemolytické anémie se dělí dle vlastností imunoglobulinů, které hemolýzu vyvolávají. Nejčastější jsou hemolytické anémie s tepelnými protilátkami. Ty se váží na erytrocyty a nastartují jejich destrukci v buňkách retikuloendotelovéhosystému. Jde tedy o extravaskulární hemolýzu. Nemoc chladových aglutininů se od klasické autoimunitní anémie s tepelnými protilátkami zásadně liší. Aglutinaci způsobují monoklonální protilátky, ve většině případů třídy IgM, zcela výjimečně IgG. Ty se v chladu váží na erytrocyty a způsobují jejich aglutinaci, a tím poruchu prokrvení částí těla s nižší teplotou. Vazba aglutininů iniciuje vazbu komplementu na erytrocyty. V teple se aglutininy uvolní, ale navázané části komplementu již způsobí hemolýzu, která je převážně intravaskulární. Uvolněný hemoglobin způsobuje hemoglobinurii. Popisujeme pacienta s touto nemocí. První příznaky nemoci, anémie + poruchy prokrvení akrálních částí těla, které v teple mizely, následované hemoglobinurií, ve

Název v anglickém jazyce

Cold agglutinin disease - No response to glucocorticoids and rituximab, what treatment is best for the 3rd line of therapy? Case report and review of the literature

Popis výsledku anglicky

Acquired autoimmune haemolytic anaemia is divided according to the characteristics of immunoglobulin causing haemolysis. The most frequent are haemolytic anaemia with thermal antibodies. They bind to erythrocytes and initiate their destruction in the reticuloendothelial system cells, leading to extravascular haemolysis. Cold agglutinin disease differs significantly from haemolytic anaemia with thermal antibodies. Agglutination is caused by monoclonal antibodies, in most cases class IgM and very rarely class IgG. Under cold conditions they bind to erythrocytes and cause their agglutination and subsequent disorder of blood circulation in body parts with a lower temperature. Agglutinins binding initiate the binding of the complement to the erythrocytes. Under warm conditions the binding becomes loose but the parts of the complement, which are already bound, cause haemolysis, which is mainly of an intravascular nature. The loose haemoglobin causes haemoglobinuria. Description of a patient

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2013

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

59

Číslo periodika v rámci svazku

9

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

13

Strana od-do

828-840

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—