Gastrointestinální stromální tumory rekta – hodnocení dat národního registru s ohledem na využití v klinické praxi

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F19%3A00070682" target="_blank" >RIV/65269705:_____/19:00070682 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/19:00110079

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/453/5504.pdf" target="_blank" >https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/453/5504.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko2019117" target="_blank" >10.14735/amko2019117</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Gastrointestinální stromální tumory rekta – hodnocení dat národního registru s ohledem na využití v klinické praxi

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou vzácné maligní mezenchymální tumory s incidencí 1/100 000 obyvatel. Představují pouze 5 % gastrointestinálních nádorů. Nejčastěji je nalézáme v žaludku (60-70 %). Do rekta je jich situovaných &lt; 5 %. V případě lokalizovaných, resekabilních tumorů je základem léčby chirurgická resekce. V závislosti na velikosti a lokalizaci tumoru v rektu volíme mezi lokální excizí, resekcí rekta s anastomózou nebo abdominoperitoneální amputací s trvalou stomií. Na rozdíl od karcinomů je metastazování GIST do lymfatických uzlin vzácné, a proto není z onkologického hlediska lymfadenektomie v podobě mezorektální excize vyžadována. Neoadjuvantní léčba s využitím inhibitorů tyrozinkináz (tyrosine kinase inhibitors -TKI) je doporučovaná např. u tumorů větších 5 cm, v případě prorůstaní do okolních orgánů nebo při infiltraci sfinkterů za účelem dosažení resekability a méně mutilujícího či kontinentního zákroku. V případě pozitivní resekční linie se můžeme pokusit o reresekci. Při CD117 pozitivitě lze zvážit adjuvantní léčbu TKI, kterou nasazujeme také po resekcích GIST středního a vysokého rizika maligního chování. U neresekabilních a metastazujících GIST je taktéž indikovaná léčba TKI. Materiál a metody: Analýza dat získaných z registru GIST k 1. 1. 2017, kdy do registru přispívalo 10 center z ČR. Výsledky: Z analyzovaných 1 095 pacientů byla primární lokalizace GIST v rektu ve 45 případech (4,1 %). Průměrný věk pacientů byl 60 let. V souboru bylo signifikantně více mužů (68,9 %; p = 0,0007) a symptomatických pacientů (62,2 %; p = 0,034). Operaci podstoupilo 82 % pacientů. Z toho lokální excize byla provedena ve 37,8 %, resekce rekta s anastomózou ve 29,7 % a abdominoperineální amputace ve 29,7 %. V souboru bylo nejvíce tumorů velikosti 2-5 cm a necelá polovina vykazovala vysoké riziko maligního chování. Záznam o podání systémové léčby byl u 73 % pacientů. Kompletní remise byla dosažena u 80 % pacientů s GIST rekta. Medián přežití byl 11,3 roku a 5leté přežití je 90,6 %. Závěr: Navzdory úspěchům léčby TKI zůstává jedinou potenciálně kurativní metodou u GIST rekta chirurgická R0 resekce. Nejen vzhledem k nízké frekvenci výskytu těchto nádorů je správná diagnostika a léčba náročná. Proto by měli být pacienti s touto problematikou soustředěni do specializovaných center.

Název v anglickém jazyce

Gastrointestinal stromal tumours of the rectum – evaluating the national registry data with respect to its use in clinical practice

Popis výsledku anglicky

Background: Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are rare malignant mesenchymal tumours with an incidence of 1 in 100,000. They represent only 5% of gastrointestinal tumours. The GISTs are mainly located in the stomach (60-70%) and in the rectum in &lt; 5% of cases. In the case of localized, resectable tumours, the treatment is surgical resection. Depending on the size and localization of the tumour in the rectum, either a local excision, rectal resection with anastomosis, or abdominoperitoneal amputation with permanent stoma can be performed. In contrast to carcinomas, the metastasis of GISTs into lymph nodes is rare; therefore, from an oncological point of view, lymphadenectomy in the form of mesorectal excision is not required. Neoadjuvant treatment using tyrosine-kinase inhibitors (TKI) is recommended for tumours larger than 5 cm and in case of tumours infiltrating surrounding organs or sphincters in order to achieve complete resectability, less mutilating and continent procedure. In GISTs with a positive resection line, re-resection can be attempted. Adjuvant TKI therapy can be considered in cases of CD117 positivity and after resections of GISTs with medium and high-risk malignant behaviour. The TKI treatment is also indicated in cases of unresectable and metastatic GISTs. Methods: Data obtained from the GIST registry by the 1st January 2017, when 10 centres in the Czech Republic were contributing to the registry, were analysed. Results: We analysed 1,095 patients out of which 45 (4.1%) had GIST localized in the rectum. The average age of the patients was 60 years. There were significantly more males (68.9%; p = 0.0007) and symptomatic patients (62.2%; p = 0.034). In total, 82% of the patients underwent surgery. Local excision was performed in 37.8%, resection of the rectum with anastomosis in 29.7%, and Miles operation in 29.7%. In the cohort, most tumours were 2-5 cm in size and almost half of the tumours presented a high risk of malignant behaviour. Systemic treatment was reported in 73% of patients. A complete remission was achieved in 80% of patients with GIST of the rectum. The median survival rate was 11.3 years and the 5-year survival rate is 90.6%. Conclusion: Despite the success of TKI treatment, the only potentially curative method of rectal GISTs is a surgical R0 resection. Given the relatively rare frequency of these tumours, proper diagnosis and treatment is demanding. Therefore, these patients should be preferably treated in specialised centres.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

—

Svazek periodika

32

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

117-123

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85065116954