Myofibroblastický nádor jícnu

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F21%3A00075032" target="_blank" >RIV/65269705:_____/21:00075032 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/21:00120164

Výsledek na webu

<a href="https://mhconsulting.cz/kongres/59-7-kongres-ceske-gastroenterologicke-spolecnosti-cls-jep-10-12-listopadu-2021/program?id=59&date_id=61" target="_blank" >https://mhconsulting.cz/kongres/59-7-kongres-ceske-gastroenterologicke-spolecnosti-cls-jep-10-12-listopadu-2021/program?id=59&date_id=61</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Myofibroblastický nádor jícnu

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Zánětlivý myofibroblastický nádor jícnu je vzácná neoplazie, která se může objevit v kterékoli anatomické lokalizaci, nejčastěji se objevuje v plicích, zatímco postižení jícnu je velmi raritní. I když se tento nádor může vyskytnout v kterémkoli věku, nejvíce se manifestuje u dětí a mladých dospělých. Jedná se o nádor se středním rizikem maligního potenciálu a metastazuje vzácně. Nejčastější volbou terapie je chirurgická resekce. Prezentujeme zde kazuistiku 13-letého chlapce s myofibroblastickým nádorem jícnu, který podstoupil chirurgickou resekci a nyní je již osm let v remisi. Metodika: V databázích Pubmeb, EMBASE a Cochrane jsme provedli systematické vyhledávání článku o myofibroblastickém nádoru jícnu. Byla tak vyhledána veškerá dostupná literatura stran diagnostiky a léčby tohoto vzácného onemocnění, a to jak u resekabilních, tak u inoperabilních stádií. Popis případu a výsledky: 13-letý chlapec byl došetřován pro anamnézu dva měsíce trvajících dysfagií. Jiné symptomy neměl, váhový úbytek nepozoroval. Byla provedena RTG pasáž jícnem, kde byla odhalena stenóza, při došetření pomocí CT byla nalezena infiltrace 25x20x15 mm vycházející ze stěny jícnu. Při doplnění gastrofibroskopického vyšetření byla potvrzena stenóza jícnu ve 20 cm od řezáků, neprůchodná pro endoskop. Biopsie odebraná během endoskopie byla nevýtěžná. Proto pacient následně podstoupil torakotomii s odběrem perioperační biopsie, kde byl dle definitivní histologie potvrzen myofibroblastický tumor jícnu. Poté byla úspěšně provedena radikální chirurgická resekce nádoru. Pacient je pravidelně dispenzarizován, včetně endoskopických kontrol a v současné době je v kompletní remisi onemocnění. Závěr: Výskyt myofibroblastického nádoru jícnu je velmi vzácný, kdy v literatuře bylo zaznamenáno pouze několik případů. Upřednostňovanou metodou léčby je chirurgická resekce. Riziko recidivy nádoru při kompletní chirurgické resekci je velmi nízké. Nicméně pacienty s touto diagnózou je třeba dispenzarizovat. U lokálně pokročilých inoperabilních stádií je efektivní cílená molekulární terapie. Chemoterapie je ale stále možností léčby u onkologicky pokročilých stádií.

Název v anglickém jazyce

Myofibroblastic esophageal tumor

Popis výsledku anglicky

Introduction: Inflammatory myofibroblastic esophageal tumor is a rare neoplasia that can occur in any anatomical location, most commonly in the lungs, while esophageal involvement is very rare. Although this tumor can occur at any age, it is most common in children and young adults. It is a tumor with a medium risk of malignant potential and metastasizes rarely. The most common choice of therapy is surgical resection. Here we present a case report of a 13-year-old boy with a myofibroblastic esophageal tumor who underwent surgical resection and is now in remission for eight years. Methodology: In the Pubmeb, EMBASE and Cochrane databases, we performed a systematic search for an article on myofibroblastic esophageal tumor. Thus, all available literature on the diagnosis and treatment of this rare disease was searched for, both in the resectable and inoperable stages. Case report and results: A 13-year-old boy was examined for a history of two months of dysphagia. He had no other symptoms, he did not observe weight loss. An X-ray passage was performed through the esophagus, where stenosis was detected, and an infiltration of 25x20x15 mm emanating from the esophageal wall was found during the CT examination. When gastrofibroscopic examination was completed, esophageal stenosis at 20 cm from the incisors, impermeable to the endoscope, was confirmed. The biopsy taken during the endoscopy was inexhaustible. Therefore, the patient subsequently underwent thoracotomy with a perioperative biopsy, where, according to the definitive histology, a myofibroblastic esophageal tumor was confirmed. Thereafter, radical surgical resection of the tumor was successfully performed. The patient is regularly treated, including endoscopic examinations, and is currently in complete remission of the disease. Conclusion: The occurrence of myofibroblastic esophageal tumor is very rare, with only a few cases reported in the literature. The preferred method of treatment is surgical resection. The risk of tumor recurrence during complete surgical resection is very low. However, patients with this diagnosis should be referred. Targeted molecular therapy is effective in locally advanced inoperable stages. However, chemotherapy is still a treatment option for advanced cancer.

Druh

O - Ostatní výsledky

CEP obor

—

OECD FORD obor

30200 - Clinical medicine

Projekt

<a href="/cs/project/NU20-03-00126" target="_blank" >NU20-03-00126: Hostitelský mikrobiom ve vztahu k rozvoji Barrettova jícnu a adenokarcinomu jícnu</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů