Léčba nemocnění asociovaného s imunoglobulinem IgG4

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F22%3A00076406" target="_blank" >RIV/65269705:_____/22:00076406 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00209805:_____/22:00079148 RIV/00216224:14110/22:00128161

Výsledek na webu

<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2022/06/14.pdf" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2022/06/14.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2022.086" target="_blank" >10.36290/vnl.2022.086</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba nemocnění asociovaného s imunoglobulinem IgG4

Popis výsledku v původním jazyce

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (IgG4-related disease - IgG4-RD) je heterogenní skupina chorob s multiorgánovým poškozením, která byla rozpoznána v posledních 12 letech. Cílem tohoto textu je podat přehled zkušeností s léčbou této choroby. Glukokortikoidy zůstávají stále léčbou první volby, ale dlouhodobé podávání glukokortikoidů v monoterapii je spojeno s četnými nežádoucími účinky a komplikacemi. V případě kombinace glukokortikoidů s některým z léků ze skupiny imunosupresiv je možné podávat nižší dávky glukokortikoidů po kratší čas a počet léčebných odpovědí je vyšší než při použití pouhých glukokortikoidů. Rituximab je možno použít jako monoterapii anebo v kombinaci s glukokortikoidy a imunosupresivními léky. Který z imunosupresivních léků považovat za nejvhodnější, není známo. Pouze jedna studie srovnávala léčbu kombinací glukokortikoidů a mykofenolát mofetilu s léčbou glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Počet léčebných odpovědí byl v obou ramenech stejný, ale délka remise byla delší ve skupině pacientů léčených glukokortikoidy a cyklofosfamidem. Rituximab dosahuje vysoký počet léčebných odpovědí (90 %) i v monoterapii, ale je možné jeho účinek dále potencovat glukokortikoidy a imunosupresivy. Rituximab je nyní preferován a doporučován pro udržovací léčbu v dávce 1000 mg 1x za 6 měsíců. U pacientů s multiorgánovým postižením se nám osvědčila kombinace rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu následovaná aplikací rituximabu s jednorázovou dávku dexametazonu v 6měsíčních intervalech. V klinickém zkoušení jsou dva nové a nadějné léky: abatacept a dupilimab. Základem pro úspěšnou léčbu je podobně jako u jiných chorob časná diagnostika se zahájením léčby před vznikem ireversibilních fibrotických změn v postižených orgánech.

Název v anglickém jazyce

Therapy of immunoglonuline IgG4 related disease (IgG4-RD)

Popis výsledku anglicky

Immunoglobulin IgG4 related disease (IgG4-RD) is a heterogeneous disorder with multi-organ involvement recognised as a separate entity at the beginning of this century only. Evolving therapy is reviewed in this paper. Glucocorticoids are first choice drug but long administration of glucocorticoids is connected with many adverse effects. In case of combination glucocorticoids and immunosuppressive agents lower doses of glucocorticoids are needed, the response rate is higher and therapy is better tolerated. Rituximab is drug, that is possible use as monotherapy or in combination with glucocorticoids and immunosuppressive drugs. Only one study compared two immunosuporessive drugs, mycophenolate mofetil and cyclophosphamide. The response rated was similar but remissions were longer after glucocorticoids with cyclophosphamide then glucocorticoids with mycofenolat mofetil. No other comparative study of combination of various imunossupressive drugs with glucocorticoids was published. Rituximab has high number (90 %) of response rate in monotherapy, but can be used in combination with glucocorticoids and immunosuppressives. Rituximab is now preferred and recommended for maintenance therapy administered in 6-month interval. In case of advanced disease, we prefer therefore combination of rituximab, cyclofosphamide and dexamethasone for initial therapy followed by maintenance with rituximab in 6 months interval. There are two new drugs under investigation abatacept and dupilimab with promising results. Although we have very intensive therapies for good results of therapy early diagnosis before irreversible fibrotic changes in IgG4-RD involved organs is still needed.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30218 - General and internal medicine

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

68

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

"E15"-"E22"

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85139795825