Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F25%3A00081774" target="_blank" >RIV/65269705:_____/25:00081774 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/25:00143935

Výsledek na webu

<a href="https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202501-0014_treatment-of-monoclonal-gammopathy-of-renal-significance-with-manifestations-of-light-chain-deposition-disease.php" target="_blank" >https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202501-0014_treatment-of-monoclonal-gammopathy-of-renal-significance-with-manifestations-of-light-chain-deposition-disease.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2025.011" target="_blank" >10.36290/vnl.2025.011</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisujeme případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain - FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26-1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patologických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu &quot;monoklonální gamapatie renálního významu&quot; s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy.LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby mohli tímto směrem zaměřit diagnostiku, jinak tyto vzácné formy poškození ledvin mohou zůstat nerozpoznané.

Název v anglickém jazyce

Treatment of monoclonal gammopathy of renal significance with manifestations of Light Chain Deposition Disease (LCDD) in the transplanted kidney

Popis výsledku anglicky

Light Chain Deposition Disease (LCDD) is a very rarely diagnosed condition affecting the kidneys. We describe a case where this diagnosis was morphologically confirmed in a biopsy of a transplanted kidney, and retrospectively identified in a previous kidney biopsy where the changes were not correctly classified. The biopsy of the transplanted kidney was performed due to worsening graft function. Subsequent testing focused on monoclonal gammopathy, revealing elevated serum concentrations of free kappa light chains (FLC) with a maximum FLC kappa value of 226 mg/l and FLC lambda at only 6 mg/l. The FLC kappa / FLC lambda ratio was clearly pathological at 37 (normal range 0.26-1.65). Serum and urine immunofixation electrophoresis were repeatedly negative. Bone marrow cytology described 8% pathological plasma cells, and flow cytometry demonstrated 0.7% plasma cells among all nuclear bone marrow cells. These plasma cells were 100% clonal, of the abnormal kappa + phenotype. The diagnosis was thus concluded as a non-malignant gammopathy of the type &quot;monoclonal gammopathy of clinical significance&quot; with renal damage in a morphological form corresponding to LCDD. A combination of daratumumab, bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone was chosen for treatment LCDD. Free light kappa chains decreased below the lower limit of the norm during the first two months of anti-CD38 therapy. LCDD is one of the many forms of kidney damage that can occur in non-malignant gammopathies. Therefore, FLC testing should always be performed as part of the differential diagnosis of renal failure. For kidney damage by monoclonal immuno-globulin, a classification created by The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group was accepted. It is advisable to inform the evaluating morphologists of the possible presence of pathological concentrations of FLC and/or M-Ig so that they can focus the diagnosis in this direction, otherwise these rare forms of kidney injury may remain unrecognized.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

71

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

"E14"-"E24"

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85218993342