Elastická vlákna - rozdělení a funkce mikrofibril

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F67985807%3A_____%2F08%3A00313703" target="_blank" >RIV/67985807:_____/08:00313703 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Elastická vlákna - rozdělení a funkce mikrofibril

Popis výsledku v původním jazyce

Elastická vlákna jsou nedílnou součástí extracelulární matrix, skládají se z elastinového jádra obklopeného mikrofibrilami. Pojivovým tkáním (např. v cévách, plících a v pokožce) propůjčují tato elasticitu, pružnost a odolnost. Elastická vlákna a mikrofibrily se skládají z mnoha složek, jejich vývoj a funkce jsou těsně spojeny, a proto na ně musíme nahlížet jako na celek. V posledním desetiletí bylo objasněno mnohé o proteinovém složení mikrofibril, především o biochemii a fyziologii fibrilinů. Mutace vgenech kódujících jednotlivé složky mikrofibril vedou k řadě klinických syndromů, pochopení mechanismu organizace a vývoje jednotlivých vláken je nezbytné pro pochopení etiopatogeneze těchto onemocnění.

Název v anglickém jazyce

Elastic Fibres - Organisation and Function of Microfibrils

Popis výsledku anglicky

Elastic fibres are essential extracellular matrix macromolecules comprising an elastin core surrounded by a mantle of fibrillin-rich microfibrils. They endow connective tissue such as blood vessel, lungs and skin with the critical properties of elasticity and resilience. The biology of elastic fibres and microfibrils is complex because they have multiple components, a tightly regulated developmental deposition and unique biomechanical functions. Over the last decade, a considerable amount of new information has emerged describing the protein components of microfibrils. Fibrillin associating microfibrils appear to fulfil several physiological roles, including acting as scaffolding for tropoelastin deposition and elastic fibre formation during elastogenesis, contributing to the elastic properties of the elastic fibres, and maintaining tissue homeostasis (36). Their physiological importance is underscored by the complex spectrum of clinical manifestations associated with mutations in gene

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

EB - Genetika a molekulární biologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Rok uplatnění

2008

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Pohybové ústrojí

ISSN

1212-4575

e-ISSN

—

Svazek periodika

15

Číslo periodika v rámci svazku

3-4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

—

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—