p38 Inhibition ameliorates skin and skull abnormalities in Fgfr2 Beare-Stevenson mice
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F68081707%3A_____%2F12%3A00390407" target="_blank" >RIV/68081707:_____/12:00390407 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216224:14310/12:00065919
Výsledek na webu
<a href="http://dx.doi.org/10.1172/JCI62644" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.1172/JCI62644</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.1172/JCI62644" target="_blank" >10.1172/JCI62644</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
angličtina
Název v původním jazyce
p38 Inhibition ameliorates skin and skull abnormalities in Fgfr2 Beare-Stevenson mice
Popis výsledku v původním jazyce
Beare-Stevenson cutis gyrata syndrome (BSS) is a human genetic disorder characterized by skin and skull abnormalities. BSS is caused by mutations in the FGF receptor 2 (FGFR2), but the molecular mechanisms that induce skin and skull abnormalities are unclear. We developed a mouse model of BSS harboring a FGFR2 Y394C mutation and identified p38 MAPK as an important signaling pathway mediating these abnormalities. Fgfr2(+/Y394C) mice exhibited epidermal hyperplasia and premature closure of cranial sutures(craniosynostosis) due to abnormal cell proliferation and differentiation. We found ligand-independent phosphorylation of FGFR2 and activation of p38 signaling in mutant skin and calvarial tissues.
Název v anglickém jazyce
p38 Inhibition ameliorates skin and skull abnormalities in Fgfr2 Beare-Stevenson mice
Popis výsledku anglicky
Beare-Stevenson cutis gyrata syndrome (BSS) is a human genetic disorder characterized by skin and skull abnormalities. BSS is caused by mutations in the FGF receptor 2 (FGFR2), but the molecular mechanisms that induce skin and skull abnormalities are unclear. We developed a mouse model of BSS harboring a FGFR2 Y394C mutation and identified p38 MAPK as an important signaling pathway mediating these abnormalities. Fgfr2(+/Y394C) mice exhibited epidermal hyperplasia and premature closure of cranial sutures(craniosynostosis) due to abnormal cell proliferation and differentiation. We found ligand-independent phosphorylation of FGFR2 and activation of p38 signaling in mutant skin and calvarial tissues.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
BO - Biofyzika
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2012
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Journal of Clinical Investigation
ISSN
0021-9738
e-ISSN
—
Svazek periodika
122
Číslo periodika v rámci svazku
6
Stát vydavatele periodika
US - Spojené státy americké
Počet stran výsledku
12
Strana od-do
2153-2164
Kód UT WoS článku
000304736300023
EID výsledku v databázi Scopus
—