Adaptorové proteiny v regulaci mitochondriálního transportu a dynamiky, vývoje mozku a jeho poruch

Poskytovatel

Grantová agentura České republiky

Program

Standardní projekty

Veřejná soutěž

SGA0202500001

Hlavní účastníci

Fyziologický ústav AV ČR, v. v. i.

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

25-17813S

Název projektu anglicky

Adaptor proteins in control of mitochondrial transport, dynamics, brain development and disease

Anotace anglicky

Mitochondrial transport and dynamics are crucial for neuronal function and tightly regulated to rapidly answer to local energy needs. Its defects have been associated with neurodegenerative and neurodevelopmental disorders. Mitochondria are linked to transporting motors by adaptor proteins, such as TRAK1. Its deregulation has been linked to hypertonia or childhood epilepsy, however, the underlying molecular mechanisms are not understood. Our preliminary data demonstrate that changes of TRAK1 in vitro affect transport directionality and that its deficiency in a novel mouse model leads to cortical malformations, seizures and early postnatal lethality. In contrast TRAK1 truncation results in mitochondrial hyperfusion in neurons and severe lens and retinal phenotypes. Using a combination of single molecule assays, microfluidic neuron cultures, organotypic brain cultures and novel mouse models we will characterize the molecular mechanisms by which TRAK1 alterations lead to defects in mitochondrial dynamics, energy metabolism and neurodevelopmental disorders.

Kategorie VaV

ZV - Základní výzkum

OECD FORD - hlavní obor

30103 - Neurosciences (including psychophysiology)

OECD FORD - vedlejší obor

10601 - Cell biology

OECD FORD - další vedlejší obor

10605 - Developmental biology

CEP - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

EA - Morfologické obory a cytologie<br>EB - Genetika a molekulární biologie<br>FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

Zahájení řešení

1. 1. 2025

Ukončení řešení

31. 12. 2027

Poslední stav řešení

Z - Začínající víceletý projekt

Poslední uvolnění podpory

—

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP25-GA0-GA-R

Datum dodání záznamu

21. 2. 2025

Celkové uznané náklady

11 315 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

11 292 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

23 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč