Mechanismus biogeneze ATP syntázy a úloha faktoru TMEM70

Poskytovatel

Grantová agentura České republiky

Program

Standardní projekty

Veřejná soutěž

Standardní projekty 14 (SGA02011GA-ST)

Hlavní účastníci

Fyziologický ústav AV ČR, v. v. i.

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

P303-11-0970

Název projektu anglicky

Mechanism of ATP synthase biogenesis and the role of TMEM70 protein

Anotace anglicky

ATP synthase is the key enzyme of mitochondrial energy provision, responsible for production of most cellular ATP. Enzyme biogenesis results from expression of both nuclear and mtDNA genes encoding 16 different types of enzyme subunits that are assembled into a functional ATP synthase in a stepwise process that depends on several helper proteins. Recently we have discovered a new type of ATP synthase ancillary factor, the TMEM70, that is the first factor specific for higher eukaryotes. Its  mutation leads to enzyme deficiency and results in fatal mitochondrial disease (Nature Genetics 2008, 40:1228). The aim of the project is to characterize the biological role of this factor at structural and functional levels and further elucidate the mechanism of mammalian ATP synthase biogenesis. Project will be based on investigation of unique cellular models and generation of  TMEM70 conditional, tissue specific (Cre/LoxP) knockout mice. Proposed studies will have direct impact on better understanding of  molecular pathogenesis of human mitochondrial diseases.

Kategorie VaV

ZV - Základní výzkum

CEP - hlavní obor

CE - Biochemie

CEP - vedlejší obor

EB - Genetika a molekulární biologie

CEP - další vedlejší obor

ED - Fyziologie

OECD FORD - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

10603 - Genetics and heredity (medical genetics to be 3)<br>10604 - Reproductive biology (medical aspects to be 3)<br>10605 - Developmental biology<br>10608 - Biochemistry and molecular biology<br>10609 - Biochemical research methods<br>30101 - Human genetics<br>30105 - Physiology (including cytology)

Hodnocení poskytovatelem

U - Uspěl podle zadání (s publikovanými či patentovanými výsledky atd.)

Zhodnocení výsledků projektu

Výsledky projektu přispěly k objasňování úlohy TMEM70 proteinu v mitochondriální biogeneze a naplnily cíle projektu. Výstupem je 5 originálních publikací a 1 přehledová práce. Publikaci v časopise Biochimica Biophysica Acta (Hejzlarová et al., 2011) nelze uznat, protože byla přijata do tisku před zahájením projektu. Publikace obsahují mnohočetné dedikace.

Zahájení řešení

1. 1. 2011

Ukončení řešení

31. 12. 2015

Poslední stav řešení

U - Ukončený projekt

Poslední uvolnění podpory

26. 3. 2015

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP16-GA0-GA-U/01:1

Datum dodání záznamu

25. 9. 2017

Celkové uznané náklady

8 963 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

8 963 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč