Charakterizace prvního myšího modelu mukopolysacharidózy typu IIIC

Poskytovatel

Ministerstvo zdravotnictví

Program

Resortní program výzkumu a vývoje Ministerstva zdravotnictví III

Veřejná soutěž

VaV pro Ministerstvo zdravotnictví III 3 (SMZ0201201)

Hlavní účastníci

—

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

NT13122-4/2012

Název projektu anglicky

Characterization of the first mouse model of mucopolysaccharidosis type IIIC

Anotace anglicky

The goal of the project is to characterize structural, biochemical and transcriptional changes in knock-out mouse model of hereditary lysosomal disorder, mucopolysaccharidosis type IIIC (MPS IIIC), which was developed as a joint effort with Prof Pshezhetsky (Montréal). Storage process will be characterized in neuronal and visceral tissues at histological, histochemical, biochemical and ultrastructural levels at 0, 2, 5, 10 month of age and at death, with special emphasis on neuropathology. Levels of glycolipids, which possibly contribute to the pathogenesis of MPS IIIC, will be analyzed by immunohistochemistry, tandem mass spectrometry, mass spectrometry imaging. Gene expression in the brain will be studied by microarrays. The project will characterize in detail the first MPSIIIC animal model and address the role of glysosphingolipid accumulation and neuroinflammation in MPS IIIC. Other aspects of the model will be studied by Prof Pshezhetsky and result in a joint publication.

Kategorie VaV

NV - Neprůmyslový výzkum (aplikovaný výzkum s výjimkou průmyslového)

CEP - hlavní obor

FG - Pediatrie

CEP - vedlejší obor

—

CEP - další vedlejší obor

—

OECD FORD - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

30209 - Paediatrics

Hodnocení poskytovatelem

V - Vynikající výsledky projektu (s mezinárodním významem atd.)

Zhodnocení výsledků projektu

Vytvoření a charakterisace fenotypu prvního myšího modelu mukopolysacharidosy typu IIIC na klinické, biochemické, strukturální a molekulární úrovni. Publikace v časopise s impact factorem 9,2.

Zahájení řešení

1. 4. 2012

Ukončení řešení

30. 6. 2015

Poslední stav řešení

U - Ukončený projekt

Poslední uvolnění podpory

21. 3. 2014

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP16-MZ0-NT-U/02:1

Datum dodání záznamu

19. 12. 2016

Celkové uznané náklady

5 093 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

5 092 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

1 tis. Kč