Intracelulární exprese C1INH v leukocytech pacientů s hereditárním angioedémem

Poskytovatel

Ministerstvo zdravotnictví

Program

Program na podporu zdravotnického aplikovaného výzkumu na léta 2024-2030

Veřejná soutěž

SMZ0202400001

Hlavní účastníci

Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

NW25-05-00280

Název projektu anglicky

Intracellular expression of C1INH in leukocytes of patients with hereditary angioedema

Anotace anglicky

Hereditary angioedema is a disease characterized by the sudden onset of swellings, caused by a reduced level of C1 inhibitor, which normally blocks the release of the vasodilatory molecule bradykinin. The C1 inhibitor is encoded by the SERPING1 gene and is predominantly expressed in the liver. However, some leukocytes can also express it. The expression of alternative SERPING1 transcripts prevails at the RNA level in leukocytes and some of them do not encode the standard C1 inhibitor. The precise function of such regulated expression of the SERPING1 gene is not yet elucidated. The occurrence of swellings is strictly localized, and it is hypothesized that factors influencing their onset may be related to the activity of certain leukocytes. It has been shown that, in addition to other proteins, the C1 inhibitor interacts with the complement component C3b, which is formed by the cleavage of C3 due to activation of complement system. These proteins play a role not only in classical complement activation but also in the intracellular complement system, known as the complosome, which is involved in the regulation of the basic leukocyte metabolism. A possible reason for the expression of C1 inhibitor in leukocytes could therefore be the regulation of the complosome and, indirectly, the behavior of these cells in an environment that would normally suppress the activation of the contact system. Such participation of leukocytes is hypothetical and will be the subject of research in this project. We believe that elucidating the role of leukocytes may help not only clarify the exact cause of swelling in HAE patients but also potentially help in their treatment.

Kategorie VaV

AP - Aplikovaný výzkum

OECD FORD - hlavní obor

30102 - Immunology

OECD FORD - vedlejší obor

10608 - Biochemistry and molecular biology

OECD FORD - další vedlejší obor

—

CEP - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

CE - Biochemie<br>EB - Genetika a molekulární biologie<br>EC - Imunologie

Zahájení řešení

1. 5. 2025

Ukončení řešení

31. 12. 2028

Poslední stav řešení

Z - Začínající víceletý projekt

Poslední uvolnění podpory

—

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP25-MZ0-NW-R

Datum dodání záznamu

2. 4. 2025

Celkové uznané náklady

14 359 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

14 359 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč