TTR srdeční amyloidóza v České republice - současná situace a dosavadní zkušenosti

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F24%3A00085097" target="_blank" >RIV/00023001:_____/24:00085097 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/89/01.pdf" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/89/01.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

TTR srdeční amyloidóza v České republice - současná situace a dosavadní zkušenosti

Popis výsledku v původním jazyce

Transthyretinová (TTR) amyloidóza (ATTR) je onemocnění, které zaznamenalo významnou změnu terapeutických možností,a je proto potřebná jeho správná diagnostika. Z dřívějšího vzácného neléčitelného stavu se dnes stala poddiagnostikovanáchoroba s možností specifické léčby tafamidisem. S postupující osvětou se ukazuje, že v ČR převažuje srdeční TTR amyloidóza nad AL amyloidózou. Také je zde výrazně častější divoký typ (wild type) amyloidové TTR kardiomyopatie (ATTR-CM),zatímco hereditární forma představuje spíše sporadické nálezy. Pacientů s ATTR-CM je v ČR zřejmě více, než bylo dosuddiagnostikováno, a je potřebný jejich záchyt a selekce před odesláním do jednoho ze čtyř centrer pro diagnostiku a léčbusrdečních amyloidóz v ČR. Brzy budou publikovány výsledky úspěšného projektu České kardiologické společnosti prozvýšení záchytu ATTR-CM a zlepšení cesty pacienta k diagnóze tohoto onemocnění. Také díky němu je většina pacientůs ATTR-CM u nás dnes diagnostikována ve třídě NYHA I/II. Sympozium společnosti Pfizer na XXXII. výročním sjezdu Českékardiologické společnosti v květnu 2024, kterému předsedal prof. MUDr. Jan Krejčí, Ph.D. (FN USA, Brno), přineslo přednáškyvěnované algoritmu diagnostiky ATTR-CM a jejím úskalím, postupu referování pacientů se suspektní ATTR-CM do centeri kazuistiky pacientů upomínající na záchyt varovných známek (tzv. red flags) tohoto střádavého onemocnění. Specifickáléčba ATTR tafamidisem je dnes hrazena jako centrová péče u pacientů s divokým typem ATTR se srdečním selháním třídyNYHA I/II bez ohledu na věk po splnění dalších úhradových kritérií.

Název v anglickém jazyce

TTR cardiac amyloidosis in the Czech Republic – current situation and experience so far

Popis výsledku anglicky

Transthyretin (TTR) amyloidosis (ATTR) is a disease that has seen a significant change in therapeutic options,and therefore its correct diagnosis is needed. From an earlier rare incurable condition, it has now become underdiagnoseda disease with the possibility of specific treatment with tafamidis. With advancing awareness, it is becoming clear that cardiac TTR amy prevails in the Czech Republicloidosis over AL amyloidosis. There is also a significantly more common wild type of amyloid TTR cardiomyopathy (ATTR-CM),while the hereditary form represents rather sporadic findings. There are probably more patients with ATTR-CM in the Czech Republic than beforediagnosed, and their capture and selection is needed before being sent to one of the four centers for diagnosis and treatmentof cardiac amyloidosis in the Czech Republic. The results of the successful project of the Czech Cardiology Society will soon be publishedincreasing the capture of ATTR-CM and improving the patient&apos;s path to diagnosis of this disease. It is also thanks to him that most patientswith ATTR-CM diagnosed today in NYHA class I/II. Pfizer Symposium at XXXII. the annual congress of the Czech Republiccardiology society in May 2024, chaired by prof. MD Jan Krejčí, Ph.D. (FN USA, Brno), brought lecturesdevoted to the ATTR-CM diagnosis algorithm and its pitfalls, the procedure for referring patients with suspected ATTR-CM to centersalso case reports of patients reminding of the detection of warning signs (so-called red flags) of this persistent disease. SpecificATTR treatment with tafamidis is now reimbursed as a center of care for wild-type ATTR patients with heart failure classNYHA I/II regardless of age after meeting other reimbursement criteria.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Projekt

—

Návaznosti

N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Svazek periodika

70

Číslo periodika v rámci svazku

Suppl. B

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

14-16

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—