Získaná hemofilie typu A - vzácná komplikace primárního Sjögrenova syndromu: kazuistiky a literární přehled

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F18%3AN0000095" target="_blank" >RIV/00023728:_____/18:N0000095 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="http://www.medvik.cz/link/bmc18034482" target="_blank" >http://www.medvik.cz/link/bmc18034482</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Získaná hemofilie typu A - vzácná komplikace primárního Sjögrenova syndromu: kazuistiky a literární přehled

Popis výsledku v původním jazyce

Dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII–akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese

Název v anglickém jazyce

Acquired haemophilia A a rare complication of primary Sjögren’s syndrome. Case reports and a literature review.

Popis výsledku anglicky

These case reports describe two cases of severe bleeding in a 65-year-old male and a 70-year-old female with primary Sjögren's syndrome (SjS). Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease affecting the exocrine glands which can be also manifested by other systemic symptoms. Bleeding in these patients was mediated by a reduced function of the procoagulant component, factor VIII (FVIII) due to the presence of FVIII inhibitory autoantibodies –i.e. acute haemophilia type A (AHA). Because of the severity of AHA manifestations, rapid diagnosis and timely initiation of therapy are required. The treatment aims to resolve bleeding and to eradicate the inhibitor by means of immunosuppression.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká revmatologie

ISSN

1210-7905

e-ISSN

1805-4463

Svazek periodika

26

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

64-70

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—