Paroxysmální noční hemoglobinurie ve dvou kazuistikách

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F24%3A00013767" target="_blank" >RIV/00023736:_____/24:00013767 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.tribune.cz/archiv/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie-ve-dvou-kazuistikach/?articleNavigation=1&titleVolumeContent=1" target="_blank" >https://www.tribune.cz/archiv/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie-ve-dvou-kazuistikach/?articleNavigation=1&titleVolumeContent=1</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Paroxysmální noční hemoglobinurie ve dvou kazuistikách

Popis výsledku v původním jazyce

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky, podkladem je chronická aktivace komplementu při deficitu přirozených inhibitorů komplementu na povrchu krevních buněk. Onemocnění se projevuje zejména intravaskulární hemolytickou anémií, trombofilním stavem s rizikem trombotických komplikací a rozvojem cytopenií v důsledku selhání krvetvorby. Včasná diagnostika onemocnění je důležitá a může předejít rozvoji závažných komplikací, jak ukazuje případ nemocného, u něhož došlo k rozvoji PNH po kombinované imunosupresivní léčbě a jaterní selhání při trombotických komplikacích bylo prvním příznakem choroby. Těhotenství pacientek s PNH bylo dříve zatíženo vysokou mortalitou jak matek, tak plodů. Podávání inhibitorů komplementu vedlo k výraznému poklesu výskytu trombotických komplikací a k signifikantnímu vzestupu hodnot hemoglobinu. Ukazuje se, že je možné na terapii ekulizumabem provést pacientky graviditou až k porodu zdravého plodu, jak dokládá kazuistika opakované úspěšné gravidity u naší nemocné s PNH.

Název v anglickém jazyce

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in two case reports

Popis výsledku anglicky

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disorder of stem hematopoietic cells, the basis of which is chronic complement activation with a deficiency of natural complement inhibitors on the surface of blood cells. The disease is mainly manifested by intravascular hemolytic anemia, a thrombophilic state with a risk of thrombotic complications and the development of cytopenias due to failure of hematopoiesis. Early diagnosis of the disease is important and can prevent the development of serious complications, as shown by the case of a patient who developed PNH after combined immunosuppressive treatment and liver failure with thrombotic complications was the first symptom of the disease. The pregnancy of patients with PNH was previously burdened by high mortality of both mothers and fetuses. The administration of complement inhibitors led to a significant decrease in the incidence of thrombotic complications and a significant increase in hemoglobin values. It turns out that it is possible to carry patients through eculizumab therapy until the delivery of a healthy fetus, as evidenced by the case report of a repeated successful pregnancy in our patient with PNH.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2024

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Medicína po promoci

ISSN

1212-9445

e-ISSN

—

Svazek periodika

25

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

382-385

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—