Idiopatická plicní fibróza - problematika multidisciplinární diagnostiky a léčby ve světle nových poznatků

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F16%3A10324049" target="_blank" >RIV/00064165:_____/16:10324049 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11110/16:10324049 RIV/00064190:_____/16:N0000192

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/linkout/58231" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/linkout/58231</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Idiopatická plicní fibróza - problematika multidisciplinární diagnostiky a léčby ve světle nových poznatků

Popis výsledku v původním jazyce

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je primárně fibrotizujícím plicním procesem a je vzhledem k refrakternosti na dosud známou léčbu a špatné prognóze nejzávažnějším reprezentantem idiopatických intersticiálních pneumonií (IIP). Etiologie a patogeneze onemocnění není zatím plně objasněna, ale předpokládá se, že příčinou fibroproliferace jako odpovědi na neznámý inzult může být nerovnováha reparačních a imunitních dějů u geneticky disponovaného jedince středního a staršího věku. Radiologicky a histopatologicky je onemocnění charakterizováno obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (usual interstitial pneumonia - UIP). Radiologický a histopatologický nález však nemusí být ve všech případech typický, navíc se obraz UIP může vyskytovat i v rámci jiných plicních postižení, např. u systémových nemocí pojiva, chronické exogenní alergické alveolitidy, azbestózy a dalších. Pro diagnózu IPF je tedy zcela zásadní konsensus multidisciplinárního týmu, klinika, radiologa a patologa. IPF byla do začátku našeho tisíciletí chorobou neléčitelnou s prognózou horší než řada karcinomů. Od roku 2011 však máme již dostupné antifibrotické léky, které dokáží zpomalit progresi nemoci. Důležité je tedy pacienty s IPF diagnostikovat správně a včas, abychom jim prodloužili život, jak nejvíce to jde.

Název v anglickém jazyce

Idiopatic pulmonary fibrosis - news in multidisciplinary diagnostic and therapeutic approaches

Popis výsledku anglicky

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a primary fibrosing pulmonary process. Due to the ineffectiveness of current therapeutic strategies and unfavorable prognosis, IPF is the most serious example of idiopathic interstitial lung diseases (ILD). Etiology and pathogenesis of this disorder have not been fully clarified yet; but it is anticipated, that the fibroproliferation is caused by the imbalance of reparative and immunologic processes in the genetically predisposed patients. Radiologically and histopathologically, IPF is characterized by specific pattern called usual interstitial pneumonia (UIP), however, this pattern is not fully typical in all cases, and, moreover, it could be seen in other ILD's, e.g. chronic hypersensitivity pneumonitis, asbestosis, autoimmune connective tissue diseases and many others as well. The final diagnosis of IPF is a consensual result of multidisciplinary team composed of pulmologist, pathologist and radiologist. IPF was an incurable disease with prognosis worse than cancer till the year 2011, when antifibrotic drugs decelerating a progression of this disease have been introduced. Earlier and correct diagnosis of IPF is the most important issue for the patients because they could be effectively treated and thus, prolonging their survival as much as possible.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

<a href="/cs/project/LM2010004" target="_blank" >LM2010004: BBMRI_CZ v rámci budování české části velké distribuované výzkumné infrastruktury pan-evropského významu: vytvoření a provoz sítě bank biologického materiálu pro biomedicínský výzkum</a><br>

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská patologie a Soudní lékařství

ISSN

1210-7875

e-ISSN

—

Svazek periodika

52

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

85-92

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—