Xantomy

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F22%3A10458181" target="_blank" >RIV/00064165:_____/22:10458181 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11110/22:10458181

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=iy92h~uOrD" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=iy92h~uOrD</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Xantomy

Popis výsledku v původním jazyce

Xantomy jsou shluky pěnových buněk lokalizované v pojivové tkáni. Vznikají transformací makrofágů, které vychytávají oxidativně modifikované lipoproteiny, především LDL (ox-LDL) pomocí specifických (&quot;zametacích&quot;) receptorů. Dalším mechanismem vzniku pěnových buněk je fagocytóza agregátů LDL nebo komplexů LDL s protilátkami. Vznik xantomů je podobný vývoji časného stadia aterosklerotické léze. Šlachové a tuberózní xantomy jsou specifické pro autozomálně dominantní familiární hypercholesterolemie (FH). Eruptivní xantomy jsou kožní manifestací těžké hypertriglyceridemie a signalizují riziko akutní pankreatitidy a manifestace diabetu. Xanthoma striatum palmare je patognomonickým projevem primární dys-β-lipoproteinemie. Šlachové a tuberózní xantomy jsou dále specifické pro vzácné jednotky, jako je cerebrotendinózní xantomatóza a familiární β-sitosterolemie. Zvýšené koncentrace LDL-cholesterolu, resp. fytosterolů (u sitosterolemie) a cholestanolu (u cerebrotendinózní xantomatózy) a jejich ukládání v tkáních jsou spojeny s rozvojem xantomů, ateromatózních plátů a předčasnou aterosklerózou. Xanthelasma palpebrarum, donedávna považované za benigní projev kosmetického charakteru, je asociováno se zkrácením průměrné délky života o 15 let a zvýšením riziko aterosklerotických kardiovaskulárních onemocnění o více než 40 %, a také s nealkoholovou steatózou jater. Přítomnost šlachových xantomů u nemocných s FH, která byla prokázaná molekulárně biologickými metodami, zvyšovala 2-4krát riziko kardiovaskulárních chorob ve srovnání s jedinci s FH bez šlachových xantomů.Nekrobiotický xantogranulom, difuzní plošné xantomy a normolipidemické xantomy jsou často asociovány s paraproteinemií a nádorovými lymfoproliferativními chorobami.

Název v anglickém jazyce

Xanthomas

Popis výsledku anglicky

Xanthomas are clusters of foam cells located in connective tissue. They arise from the transformation of macrophages which take up oxidatively modified lipoproteins, especially LDL (ox-LDL), by means of specific (&quot;scavenger&quot;) receptors. Another mechanism of foam cell formation is phagocytosis of LDL aggregates or LDL complexes with antibodies. The origin of xanthomas is similar to the development of the early stage of an atherosclerotic lesion. Tendon and tuberous xanthomas are specific for autosomal dominant familial hypercholesterolemia (FH). Eruptive xanthomas are a skin manifestation of severe hypertriglyceridemia and signal the risk of acute pancreatitis and the manifestation of diabetes. Xanthoma striatum palmare is a pathognomonic manifestation of primary dys-β-lipoproteinemia. Tendon and tuberous xanthomas are further specific for rare disorders such as cerebrotendinous xanthomatosis and familial β-sitosterolemia. Increased concentrations of LDL-cholesterol, or phytosterols (in sitosterolemia) and cholestanol (in cerebrotendinous xanthomatosis), and their depositions in tissues are associated with the development of xanthomas, atheromatous plaques and premature atherosclerosis. Xanthelasma palpebrarum, until recently considered as a cosmetic lesion, is associated with a 15-year reduction in the average life expectancy by 15 years, increases the risk of atherosclerotic cardiovascular diseases by more than 40%, and is also often associated with non-alcoholic steatosis of the liver. The presence of tendon xanthomas in patients with FH which was proven by molecular biological methods increased the risk of cardiovascular disease 2-4 times compared to individuals with FH without tendon xanthomas. Necrobiotic xanthogranuloma, diffuse plane xanthomas and normolipidemic xanthomas are often associated with paraproteinemia and lymphoproliferative disorders.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30216 - Dermatology and venereal diseases

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2022

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská dermatologie

ISSN

0009-0514

e-ISSN

1805-448X

Svazek periodika

97

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

16

Strana od-do

231-246

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85159802931