Mezioborové doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928989" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928989 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11120/25:43928989 RIV/61989592:15110/25:73635510 RIV/65269705:_____/25:00083562 RIV/00098892:_____/25:10159748 a 2 dalších

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/142005" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/142005</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Mezioborové doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou

Popis výsledku v původním jazyce

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve známá jako syndrom Churga-Straussové, je nejvzácnější ANCA--asociovaná vaskulitida charakterizovaná astmatem, krevní a tkáňovou eozinofilií a nekrotizující vaskulitidou malých až středních cév. Klinický průběh EGPA je variabilní a může se pohybovat od mírné formy s dominancí eozinofilních projevů až po těžké vaskulitické postižení orgánů. Diagnostika onemocnění je komplexní, vyžaduje zkušenosti a multidisciplinární přístup. Česká revmatologická společnost iniciovala vytvoření mezioborových doporučených postupů pro diagnostiku a léčbu EGPA, vycházejících z několika mezinárodních doporučení a nejnovějších poznatků. Diagnóza EGPA je stanovena na základě přítomnosti vaskulitidy a opírá se o klasifikační kritéria, která zahrnují posouzení klinických příznaků, laboratorních markerů, zobrazovacích metod a histopatologických nálezů. Nezbytnou součástí je monitorování aktivity onemocnění. Léčba EGPA je založena na stratifikaci pacientů dle závažnosti onemocnění. U závažných forem s postižením životně důležitých orgánů je doporučena indukční terapie vysokými dávkami glukokortikoidů v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem. U mírnějších forem lze k dosažení remise využít samotné glukokortikoidy. Udržovací léčba zahrnuje tradiční imunosupresiva (methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil nebo leflunomid), biologické léky (mepolizumab, benralizumab nebo rituximab) a postupnou redukci dávky glukokortikoidů. Relapsy se léčí podle závažnosti, přičemž biologická léčba hraje klíčovou roli v jejich prevenci. Uveden je také postup pro léčbu refrakterních forem onemocnění. Důraz je kladen na prevenci komplikací, jako jsou infekce, osteoporóza, kardiovaskulární a onkologická rizika. Předložená doporučení poskytují komplexní návod pro optimalizaci péče o pacienty s EGPA a zdůrazňují význam mezioborové spolupráce zajišťující individualizovaný přístup ke každému pacientovi.

Název v anglickém jazyce

Interdisciplinary guidelines for the diagnosis and treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Popis výsledku anglicky

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), formerly known as Churg-Strauss syndrome, is the rarest ANCA-associated vasculitis, characterized by asthma, blood and tissue eosinophilia, and necrotizing vasculitis of small -⁠ to medium-sized vessels. The clinical course of EGPA is variable, ranging from a mild form dominated by eosinophilic manifestations to severe vasculitic involvement of vital organs. Diagnosis is complex and requires clinical experience and a multidisciplinary approach. The Czech Society of Rheumatology initiated the development of interdisciplinary guidelines for the diagnosis and treatment of EGPA, based on several international recommendations and the most recent evidence. The diagnosis of EGPA is established based on the presence of vasculitis and relies on classification criteria that include evaluation of clinical signs, laboratory markers, imaging methods, and histopathological findings. Disease activity monitoring is an essential part of management. Treatment of EGPA is guided by stratification of patients according to disease severity. In severe cases with involvement of life-threatening organs, induction therapy with high-dose glucocorticoids in combination with cyclophosphamide or rituximab is recommended. In milder forms, remission can be achieved with glucocorticoid monotherapy. Maintenance therapy includes conventional immunosuppressants (methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, or leflunomide), biologic agents (mepolizumab, benralizumab, or rituximab), and gradual tapering of glucocorticoids. Relapses are treated based on severity, with biologic therapy playing a key role in prevention. The guidelines also outline an approach for the treatment of refractory disease. Emphasis is placed on the prevention of complications such as infections, osteoporosis, and cardiovascular and oncologic risks. These recommendations provide a comprehensive framework for optimizing the care of patients with EGPA and highlight the importance of interdisciplinary collaboration to ensure an individualized approach for each patient.

Druh

J_ost - Ostatní články v recenzovaných periodicích

CEP obor

—

OECD FORD obor

30226 - Rheumatology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česká revmatologie

ISSN

1210-7905

e-ISSN

1805-4463

Svazek periodika

33

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

23

Strana od-do

57-79

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—