Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F16%3A10335577" target="_blank" >RIV/00064203:_____/16:10335577 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00209805:_____/16:N0000043 RIV/00216208:11130/16:10335577 RIV/65269705:_____/16:00066384 RIV/00216224:14110/16:00088949

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-fdg-pet-ct-dokumentovana-parcialni-remise-po-lecbe-2-58816" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/vnitrni-lekarstvi-clanek/sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-fdg-pet-ct-dokumentovana-parcialni-remise-po-lecbe-2-58816</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií: FDG-PET/CT dokumentovaná parciální remise po léčbě 2-chlorodeoxyadenozinem

Popis výsledku v původním jazyce

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz z non-Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinusech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. U pohlcených buněk nedochází k porušení jejich struktury a funkce a pohlcené buňky mohou histiocyty opustit jako viabilní buňky. Tento jev se označuje jako emperipolesis, zatímco pohlcování buněk s jejich destrukcí se nazývá fagocytóza. V našem textu popisujeme pacientku s touto chorobou lokalizovanou typicky v krčních uzlinách, ale i v uzlinách mediastina. Současně s lymfadenopatií se objevily kožní změny, které byly klinicky i histologicky charakterizovány jako ekzémdermatitida. Současně s lymfadenopatií začaly také silné bolesti hlavy, kterými pacientka nikdy dříve netrpěla. V rámci léčby první linie byl podán prednison, ale tato léčba byla bez efektu. Pro léčbu druhé linie byl použit 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2 s. c. 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem byly podány 4 cykly této léčby. Léčba byla tolerována bez jakýchkoliv projevů toxicity. Již po 1. cyklu zcela vymizely kožní změny a také zcela vymizely bolesti hlavy. K vyhodnocení efektu léčby bylo použito PET/CT vyšetření s 18F-fluorodeoxyglukózou (FDG-PET/CT). Po 4 cyklech léčby se uzliny v mediastinu zmenšily na fyziologickou velikost a akumulace fluorodeoxyglukózy v nich byla hodnocena jako fyziologická. Lymfadenopatie v oblasti krku se také vlivem léčby výrazně zmenšila o 50-75 % a zmenšila se i akumulace fluorodeoxyglukózy, ale ne do normy.

Název v anglickém jazyce

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: FDG-PET/CT documented partial remission after treatment with 2-chlorodeoxyadenosine

Popis výsledku anglicky

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) is a very rare disease belonging to a group of histiocytoses (more precisely non-Langerhans cell histiocytoses). Rosai-Dorfman disease is characterised by the presence of atypical histiocytic cells in the sinuses of lymph nodes or in the extranodal lymphoid tissue, absorbing lymphocytes and plasma cells. The structure and function of the absorbed cells is not impaired and they can leave histiocytes as viable cells. This effect is called emperipolesis, whereas ingestion of cells with their destruction is called phagocytosis. In our text we describe a patient with this disease located, characteristically, in supraclavicular lymph nodes, but also in mediastinal lymph nodes. Along with lymphadenopathy skin alterations appeared which were both clinically and histologically described as eczema dermatitis. At the same time as lymphadenopathy also strong headaches started which the patient had never suffered before. Within the first-line treatment prednisone was administered, but no effect was achieved. 2-chlorodeoxyadenosine in 5 mg/m2 s. c. dose was used in the second-line treatment, for 5 successive days in monthly intervals. There were four cycles of this treatment administered overall. Therapy was tolerated without any manifestations of toxicity. Already after the 1st cycle skin alterations as well as headaches entirely disappeared. To assess the effect of treatment the PET/CT examination with 18F-fluorodeoxyglucose (FDG-PET/CT) was made. After 4 cycles of treatment the mediastinal lymph nodes diminished to a physiological size and the accumulation of fluorodeoxyglucose in them was assessed as physiological. Lymphadenopathy in the neck area also significantly diminished by 50-75 % and the accumulation of fluorodeoxyglucose was reduced as well, though it did not reach the norm.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FE - Ostatní obory vnitřního lékařství

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

62

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

9

Strana od-do

491-499

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—