Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F18%3A00115666" target="_blank" >RIV/00216224:14110/18:00115666 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00209805:_____/18:00078092 RIV/65269705:_____/18:00069265

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova

Popis výsledku v původním jazyce

Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.

Název v anglickém jazyce

Non-infectious non-malignant lymphadenopathy - sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease

Popis výsledku anglicky

Rosai-Dorfman disease (also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) is a rare non-Langerhans’- -cell histiocytosis of unknown cause that often manifests as massive cervical lymphadenopathy in children and adults, but infiltration of other lymphatic nodes can occur. The disease can affect the skin, lungs and central nervous system. Spontaneous remissions occur, but patients with bulky or symptomatic disease require treatment. Prednisone, methotrexate and cytotoxic agents such as 2-chlorodeoxyadenosine and clofarabine are used with variable success as first line therapy. Immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide and rituximab) have shown some positive results and can be used as second line treatment.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Transfúze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

1805-4587

Svazek periodika

24

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

166-173

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85070246366