Neinfekční nemaligní lymfadenopatie – sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F18%3A00078092" target="_blank" >RIV/00209805:_____/18:00078092 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/65269705:_____/18:00069265 RIV/00216224:14110/18:00115666
Výsledek na webu
<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2018-3-21/neinfekcni-nemaligni-lymfadenopatie-sinusova-histiocytoza-s-masivni-lymfadenopatii-nemoc-rosaiova-dorfmanova-106494</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Neinfekční nemaligní lymfadenopatie – sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
Popis výsledku v původním jazyce
Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.
Název v anglickém jazyce
Non-infectious non-malignant lymphadenopathy – sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease
Popis výsledku anglicky
Rosai-Dorfman disease (also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) is a rare non-Langerhans'- -cell histiocytosis of unknown cause that often manifests as massive cervical lymphadenopathy in children and adults, but infiltration of other lymphatic nodes can occur. The disease can affect the skin, lungs and central nervous system. Spontaneous remissions occur, but patients with bulky or symptomatic disease require treatment. Prednisone, methotrexate and cytotoxic agents such as 2-chlorodeoxyadenosine and clofarabine are used with variable success as first line therapy. Immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide and rituximab) have shown some positive results and can be used as second line treatment.
Klasifikace
Druh
J<sub>ost</sub> - Ostatní články v recenzovaných periodicích
CEP obor
—
OECD FORD obor
30218 - General and internal medicine
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2018
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Transfuze a hematologie dnes
ISSN
1213-5763
e-ISSN
—
Svazek periodika
24
Číslo periodika v rámci svazku
3
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
8
Strana od-do
166-173
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
—