Intrakraniální krvácení u pacientů s hemofilií A

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F19%3A10396333" target="_blank" >RIV/00064203:_____/19:10396333 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11130/19:10396333 RIV/65269705:_____/19:00071111

Výsledek na webu

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=LPc-fH1IIA" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=LPc-fH1IIA</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Intrakraniální krvácení u pacientů s hemofilií A

Popis výsledku v původním jazyce

Cíl: Cílem práce bylo zjistit, jak často a u kterých pacientů s hemofilií v České republice dochází ke krvácení do centrálního nervového systému. Metody: Hodnotili jsme údaje o krvácení do CNS u pacientů s hemofilií zadané do registru Českého národního hemofilického programu. Zjištěné skutečnosti byly porovnány s dostupnou literaturou. K dokreslení problematiky jsou uvedeny 3 kazuistiky novorozenců s těžkou hemofilií A a různě závažným CNS krvácením. Výsledky: CNS krvácení je u pacientů s hemofilií v České republice velmi vzácné (asi jedna z tisíce krvácivých příhod). Může postihnout pacienty v jakémkoliv věku - v hodnoceném souboru je věkové rozmezí 0-79 let. CNS krvácení postihuje asi 1-5 % novorozenců s těžkou formou hemofilie. Zjištěné skutečnosti odpovídají publikovaným údajům. Závěry: CNS krvácení je vzácným, ale závažným projevem hemofilie. Může se vyskytnout v různých formách, s různou závažností, klinickými projevy a následky, jak demonstrují kazuistiky uvedených pacientů. Diagnóza musí být stanovena rychle a je třeba neprodleně zahájit správnou léčbu včetně substituce koncentrátem koagulačního faktoru. Diagnostika a léčba může být poskytnuta jen v hemofilickém centru, které má patřičné diagnosticko-terapeutické možnosti a zázemí.

Název v anglickém jazyce

Intracranial haemorrhage in patients with haemophilia A

Popis výsledku anglicky

Objective: The aim of this survey was to find out incidence and other circumstances of CNS bleeding in patients with haemophilia A in the Czech Republic. Methods: Data from Czech National Haemophilia Program (CNHP) registry were evaluated. The findings were compared with available published evidence. Three case reports of CNS bleeding in newborns with haemophilia A are also presented. Results: CNS bleeding is very rare in patients with haemophilia in Czech Republic - about one out of 1000 bleeding episodes. Patients at any age can be affected, though; bleeds reported between 0 to 79 years. Up to 5% of newborns with haemophilia A may experience CNS bleeding. Conclusions: CNS bleeding is rare, but serious manifestation of haemophilia. Clinical manifestation and sequels can be various, from mild to fatal, as demonstrated in case reports. Diagnosis has to be done quickly and proper therapy including factor FVIII substitution should be immediately initiated. Diagnostics and treatment shall be done only in adequately equipped Haemophilia centre (HTC - Haemophilia Treatment Centre or CCC - Complex Care Centre)

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30205 - Hematology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Svazek periodika

74

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

7

Strana od-do

233-239

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85071008990