Klinický průběh a léčba lipodystrofických syndromů u dětí
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F24%3A10484125" target="_blank" >RIV/00064203:_____/24:10484125 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216208:11130/24:10484125
Výsledek na webu
<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=xGsvNcw3-_" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=xGsvNcw3-_</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.55095/CSPediatrie2024/036" target="_blank" >10.55095/CSPediatrie2024/036</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Klinický průběh a léčba lipodystrofických syndromů u dětí
Popis výsledku v původním jazyce
Lipodystrofické syndromy jsou heterogenní skupinou vzácnýchonemocnění spojených se ztrátou podkožní tukové tkáně různého rozsahu, která vede k závažným metabolickým komplikacím - hypertriglyceridemii, steatóze jater a zejména inzulinové rezistenci. Tyto komplikace mohou zkracovat život. V důsledku chybění tukové tkáně dochází k deficitu adipokinů, zejména leptinu. V léčbě lipodystrofických syndromů se uplatňuje konvenční složka - standardní léčbametabolických komplikací, ale také nedávno zavedené podávání rekombinantního leptinu.(metreleptinu) který kompenzuje leptinový deficit. Jeho podávání významně zlepšuje klinický stav pacientů a jejich metabolické komplikace. Uplatňuje se v léčení jak generalizované, tak i parciální lipodystrofie.
Název v anglickém jazyce
Clinical presentation and management of childhood lipodystrophic syndromes
Popis výsledku anglicky
Lipodystrophy syndromes represent a heterogeneous group of rare diseases characterized by various degree of adipose tissue loss that results in severe metabolic complications, including hypertriglyceridemia, steatohepatitis and particularly insulin resistance. These complications may increase the mortality rate. Adipokine deficiency, and especially leptin deficiency, is due to fat tissue loss. Therapy for lipodystrophy primarily consists of a conventional approach that involves standard treatments of metabolic abnormalities. Recently, recombinant leptin.(metreleptin) administration has been introduced to compensate for leptin deficiency. This therapy markedly improves the overall patients' status and metabolic complications and was approved for the treatment of both generalized and partial lipodystrophy.
Klasifikace
Druh
J<sub>SC</sub> - Článek v periodiku v databázi SCOPUS
CEP obor
—
OECD FORD obor
30209 - Paediatrics
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2024
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Česko-slovenská pediatrie
ISSN
0069-2328
e-ISSN
1805-4501
Svazek periodika
79
Číslo periodika v rámci svazku
4
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
221-225
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85202960140