PROBLEMATIKA STANOVENÍ MONOKLONÁLNÍHO IMUNOGLOBULINU U NEMOCNÝCH S AL AMYLOIDÓZOU

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00098892%3A_____%2F15%3A%230000921" target="_blank" >RIV/00098892:_____/15:#0000921 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/61989592:15110/15:33154250

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

PROBLEMATIKA STANOVENÍ MONOKLONÁLNÍHO IMUNOGLOBULINU U NEMOCNÝCH S AL AMYLOIDÓZOU

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: AL amyloidóza je vzácné onemocnění patřící do skupiny monoklonálních gamapatií, přičemž podkladem choroby je depozice fibril tvořených molekulami monoklonálních lehkých řetězců imunoglobulinů ve formě amyloidu – amorfního bílkovinného materiálu. Detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu (MIg), resp. lehkých řetězců imunoglobulinu představuje stěžejní aspekt v diagnostice a sledování nemocných s AL amyloidózou. Cíl: Náplní předloženého sdělení jsou vlastní zkušenosti se stanovením MIg u pacientů s AL amyloidózou. Soubor a metody: Soubor zahrnoval 27 nemocných se systémovou AL amyloidózou. U všech nemocných byla provedena detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu v séru a v moči užitím elektroforézy a imunofixace, hladiny volných lehkých řetězců byly stanovovány systémem FreeLiteTM. U 13 nemocných bylo provedeno stanovení párů těžkých/lehkých řetězců (HLC) imunoglobulinu v séru systémem HevyLiteTM. Výsledky: Elektroforetické a imunofixační vyšetření séra prokázalo přítomnost molekul MIg u 17/27 (63 %) nemocných, medián koncentrací byl 3,8 g/l (0,3 – 14,2 g/l). Typizačně se jednalo v pěti případech o kompletní molekuly izotypu IgG (1x IgG-κ, 4x IgG-λ), ve čtyřech případech IgA-λ a v jednom případě IgD-λ. U sedmi nemocných byla v séru zjištěna přítomnost pouze lehkých řetězců λ. Při analýze moči byla exkrece Bence - Jonesovy bílkoviny zjištěna u 15 (56 %) nemocných, ve všech případech v kvantitě nad 200 mg/24 hodin, přičemž u tří nemocných byla navíc prokázána přítomnost kompletních molekul MIg v moči (1x IgA-λ, 2x IgG-λ). Analýza sérových hladin volných lehkých řetězců prokázala u všech nemocných abnormální hodnoty s mediánem 310 mg/l (53,6 – 1562 mg/l), patologie indexu κ/λ byla zjištěna u 25 nemocných (92,5 %).

Název v anglickém jazyce

Problems of determination of monoclonal immunoglobulin in patients with AL amyloidosis

Popis výsledku anglicky

Introduction: AL amyloidosis is a rare disease belonging to the group of monoclonal gammopathies. The basis of the disease is the deposition of fibrils formed by molecules of monoclonal immunoglobulin light chains into the form of amyloid - amorphous proteinaceous material. Detection and quantification of monoclonal immunoglobulin (MIg) or immunoglobulin light chains is a key aspect in the diagnosis and monitoring of patients with AL amyloidosis. Aim: The content of this paper is our own experience with the determination of MIg in patients with AL amyloidosis. Patients and methods: The analyzed group included 27 patients with systemic AL amyloidosis. In all patients we performed the detection and quantification of monoclonal immunoglobulins in serum and urine using electrophoresis and immunofixation, serum free light chain levels were determined by FreeLiteTM system. In 13 patients we performed determination of heavy / light chain pairs (HLC) of immunoglobulins, using HevyLiteTM system. Results: Immunofixation and electrophoresis of samples showed the presence of molecules MIg in 17/27 (63 %) patients and the median concentration was 3.8 g/l (0.3 to 14.2 g/l). By immunofixation there were 5 cases of complete molecules of the IgG isotype (1x IgG-κ, 4x IgG-λ), in 4 cases IgA-λ and in one case IgD-λ. In 7 patients we detected only λ light chains in serum. When analyzing the urine excretion, Bence - Jones protein was detected in 15 (56 %) patients. In all cases the quantity was over 200 mg/24 hours, while in 3 patients we found the presence of complete molecules of MIg in urine (IgA λ 1x, 2x IgG-λ). Analysis of serum free light chains showed abnormal values in all patients with median of 310 mg/l (53.6 - 1562 mg/l), pathology of κ/λ ratio was found in 25 patients (92.5 %).

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická biochemie a metabolismus

ISSN

1210-7921

e-ISSN

—

Svazek periodika

23

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

37-41

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—