Současné možnosti léčby hereditárního angioedému

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F16%3A00066287" target="_blank" >RIV/00159816:_____/16:00066287 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Současné možnosti léčby hereditárního angioedému

Popis výsledku v původním jazyce

Hereditární angioedém je vzácné dominantně dědičné onemocnění způsobené deficitem inhibitoru C1-esterázy (C1-INH). Onemocnění se klinicky projevuje recidivami lokalizovaných otoků podkoží a sliznic. Nemoc je hendikepující a může být i smrtelná. Charakteristická je extrémní variabilita v četnosti a závažnosti symptomů. Článek se zabývá organizací péče o pacienty a zahrnuje aktuální léčebné možnosti onemocnění. Strategie léčby zahrnuje krátkodobou a dlouhodobou profylaxi a léčbu atak. V současné době léčebné možnosti zahrnují atenuované androgeny, antifibrinolytika, rekombinantní (rhC1-INH) a plazma derivované (pdC1-INH) C1-INH, antagonistu bradykininového receptoru a inhibitor kalikreinu. V České republice je péče od roku 2011 soustředěna do 4 diagnosticko-terapeutických center.

Název v anglickém jazyce

Current treatment options for hereditary angioedema

Popis výsledku anglicky

Hereditary a ngioedema ( HAE ) c aus ed b y C 1-inh ibitor d eficiency i s a rare a utosomal d ominant d isease. C linicall y, H AE i s manifested b y r epeated e pisodes o f localized s ubcutaneous o r s ubmucosal e dema. T he d isease i s d isabling a nd c an b e leth al. T here i s a n e xtreme v ariability i n f requency a nd s everity o f s ymptoms. T his a rticle c oncerns o n th e o rganization of c are a nd c urr ent t reatment o ptions o f th e d isease. T reatment s trategy i nclu des s hort-term a nd l ong-term p rophyla- xis a nd t reatment o f a tt ack s. C urr ently, treatment o ptions inclu de a tt enu ated a ndrogens, a ntifibrinolytics, recombinant (rhC1-INH) a nd p lasm a-derived ( pdC1-INH) C 1-INH, b radykinin r eceptor a ntagonist a nd i nh ibitor o f k allikrein. Since 2 011 , th e c are o f H AE p atients in th e C zech R epublic is c oncentrated i nto 4 diagnostic a nd th erapeutic c enters.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FB - Endokrinologie, diabetologie, metabolismus, výživa

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství [online]

ISSN

1801-7592

e-ISSN

—

Svazek periodika

62

Číslo periodika v rámci svazku

9

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

736-739

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—