Atypická forma Goodpastureovy nemoci
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00159816%3A_____%2F23%3A00078380" target="_blank" >RIV/00159816:_____/23:00078380 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216224:14110/23:00133512 RIV/65269705:_____/23:00078380
Výsledek na webu
<a href="https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202305-0007_atypical-form-of-goodpasture-s-disease.php" target="_blank" >https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202305-0007_atypical-form-of-goodpasture-s-disease.php</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062" target="_blank" >10.36290/vnl.2023.062</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Atypická forma Goodpastureovy nemoci
Popis výsledku v původním jazyce
Goodpastureova nemoc a glomerulonefritida s pozitivitou anti--GBM protilátek (protilátky proti glomerulární bazální membráně) patří mezi vzácné autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti--GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum--dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.
Název v anglickém jazyce
Atypical form of Goodpasture's disease
Popis výsledku anglicky
Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.
Klasifikace
Druh
J<sub>SC</sub> - Článek v periodiku v databázi SCOPUS
CEP obor
—
OECD FORD obor
30205 - Hematology
Návaznosti výsledku
Projekt
—
Návaznosti
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Ostatní
Rok uplatnění
2023
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Vnitřní lékařství
ISSN
0042-773X
e-ISSN
1801-7592
Svazek periodika
69
Číslo periodika v rámci svazku
5
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
6
Strana od-do
316-321
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-85171841300