Goodův syndrom (s thymomem spojená hypogamaglobulinemie) - 2 kazuistiky

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F12%3A10123942" target="_blank" >RIV/00179906:_____/12:10123942 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11150/12:10123942

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Goodův syndrom (s thymomem spojená hypogamaglobulinemie) - 2 kazuistiky

Popis výsledku v původním jazyce

Ačkoli jsou nádory thymu vzácné, zaujímají významné postavení mezi nádory postihující horní přední mediastinum. Obvykle vykazují indolentní chování, mohou však prorůstat do okolních struktur, metastázují jen raritně. Klinicky významné jsou jejich paraneoplastické projevy často se manifestující jako autoimunitní komplikace (nejčastěji myastenie či cytopenie) anebo jako kombinovaný imunodeficit. Článek popisuje 2 případy nemocných s thymomem spojené se sekundární imunodeficiencí neboli Goodovým syndromem.První případ se primárně manifestoval symptomatickým kombinovaným imunodeficitem s orálním lichem planus. Nález thymomu byl náhodný. Imunodeficit vyžadoval dlouhodobou substituční léčbu intravenózními imunoglobuliny, a to i po úspěšném chirurgickém odstranění vlastního nádoru. Druhý případ byl naopak diagnostikován na základě klinických projevů lokálního růstu nádoru. Druhotně zjištěný imunodeficit vyžadoval profylaktické podávání antibiotik.

Název v anglickém jazyce

Good's syndrome (thymoma associated hypogammalobulinaemia) - 2 case reports

Popis výsledku anglicky

Although tumours of the thymus are rare, they are common among neoplasms of the anterior superior mediastinum. They usually exhibit indolent behaviour, but do have the capacity to invade surrouding structures. Their metastatic potential is low. Paraneoplastic complications including autoimmune disorders (fre quently myastenia, cytopenia) or combined immunodeficiency are of clinical significance. Here we report two case reports of thymoma patients associated with secondary immunodeficiency known as Good's syndrom. The first case exhibited as symptomatic combinated immunodeficiency with opral lichen planus. Thymoma findings was accidental. Severity of immunodeficiency required long-term intravenous immunoglobulines supplementations, even after complete surgical resection. On the other hand, the second case manifested by signs of advanced local tumor growth. Antibiotic prophylaxis was selected as immunodeficiency treatment.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FN - Epidemiologie, infekční nemoci a klinická imunologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2012

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

58

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

154-161

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—