Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F13%3A10139016" target="_blank" >RIV/00179906:_____/13:10139016 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216208:11150/13:10139016 RIV/00216208:11160/13:10139016

Výsledek na webu

<a href="http://www.klinickafarmakologie.cz/pdfs/far/2013/01/09.pdf" target="_blank" >http://www.klinickafarmakologie.cz/pdfs/far/2013/01/09.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Úspěšné zhojení akrálního defektu prstu při léčbě bosentanem u nemocné se smíšeným onemocněním pojiva

Popis výsledku v původním jazyce

Vaskulopatie je častým nálezem u systémové sklerodermie (SSc) a překryvných (overlap) syndromů s SSc včetně smíšené nemoci pojiva (MCTD). Manifestuje se zejména plicní arteriální hypertenzí (PAH) a výskytem digitálních ulcerací (DU). Léčba obou projevů je svízelná a dlouhodobá. Popisujeme případ 31leté nemocné s MCTD doprovázenou PAH a DU. Nemoc byla charakterizována Raynaudovým fenoménem, pleuritidou, perikarditidou, Coombs pozitivní hemolytickou anémií, intersticiálním postižením plic a pozitivitou autoprotilátek proti jadernému antigenu U1-RNP. Byla naplněna diagnostická kritéria MCTD podle Sharpa a spol. 1987. Terčovým orgánem nemoci byly plíce. Imunosupresivní léčba cyklofosfamidem i. v., cyklosporinem A p. o., azatioprinem p. o. byla provázena opakovanými septickými stavy a paralelním rozvojem tří DU na prstech dolní končetiny. Vyšetření pro dušnost posléze vedla ke katetrizačnímu stanovení diagnózy PAH (dokumentovanou středním tlakem v plicnici 40 mmHg). Zahájení léčby bosentane

Název v anglickém jazyce

Successful bosentan treatment of fingertip ulcer in a patient with mixed connective tissue disease

Popis výsledku anglicky

Vasculopathy is a frequent complication of systemic sclerosis (SSc) and many overlap syndromes with SSc, including mixed connective tissue disease (MCTD). It manifests itself mainly by pulmonary arterial hypertension (PAH) and by the presence of digitalulcers (DUs). The treatment of both events is difficult and prolonged. We describe a case of a 31-year-old female with MCTD accompanied by PAH and DUs. The disease was characterized by Raynaud's phenomenon, pleurisy, pericarditis, Coombs' positive haemolytic anaemia, interstitial lung disease and positive autoantibodies against the nuclear antigen U1-RNP. She met the diagnostic criteria for MCTD by Sharp et al. (1987). The target organ for MCTD was the lung. Immunosuppressive therapy usually selected for this complication (cyclophosphamide, cyclosporin A and azathioprine) was discontinued due to recurrent septic states. Three DUs developed in the lower limbs. An examination for dyspnoea led to the diagnosis of PAH (mean pulmonary artery

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FE - Ostatní obory vnitřního lékařství

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2013

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická farmakologie a farmacie

ISSN

1212-7973

e-ISSN

—

Svazek periodika

27

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

3

Strana od-do

48-50

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—