Plicní alveolární proteinóza

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F15%3A10313236" target="_blank" >RIV/00179906:_____/15:10313236 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Plicní alveolární proteinóza

Popis výsledku v původním jazyce

Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné plicní onemocnění charakteristické hromaděním surfaktantu podobných fosfolipoproteinů v plicních sklípcích a intersticiu a může vést až k respiračnímu selhání. Vyskytuje se zejména u kuřáků. V dětství se objevuje vrozená forma nemoci, v dospělosti formy získané - dominuje forma autoimunitní, v menší míře je zjištěna forma sekundární při jiném určeném stavu. Diagnostika je založená na kombinaci výpočetní tomografie s vysokým rozlišením (HRCT), bronchoalveolární laváže (BAL) a histologie z transbronchiální biopsie (TBLB) nebo otevřené biopsie plic (OLB). Hlavní léčebnou metodou je laváž plíce, u sekundárních forem dále léčba primárního onemocnění, zejména u vrozené formy je často konečným řešením transplantace plic. Slibnou metodou léčby autoimunitní formy se jeví substituce rekombinantním faktorem stimulujícím granulocyty a makrofágy (GM-CSF). Důležité je také ukončení kouření.

Název v anglickém jazyce

Pulmonary alveolar proteinosis

Popis výsledku anglicky

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare pulmonary disease characterized by the accumulation of surfactant-like phospholipoproteins in alveoli and interstitium that may result in respiratory failure. It affects mainly smokers. Congenital form of the disease occurs in childhood, acquired forms occur in adulthood; the most common form is the autoimmune form, the secondary form accompanying other specified conditions is diagnosed less often. The diagnosis is based on a combination of high resolution computer tomography (HRCT), bronchoalveolar lavage (BAL) and histology obtained from trans-bronchial biopsy (TBLB) or open lung biopsy (OLB). The main therapeutical method is a whole-lung lavage and the treatment of primary disease in the secondary forms. Lung transplantation is often the final solution predominantly in the congenital form. The substitution with recombinant granulocytes stimulating factor and macrophages stimulating factor (GM-CSF) seems to be a promised therapeutical method in the autoimmune form. Smoking cessation is also important.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FC - Pneumologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL

ISSN

1802-0518

e-ISSN

—

Svazek periodika

12

Číslo periodika v rámci svazku

1

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

19-23

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—