Profil aktivace receptorových tyrozinkináz a mitogenem aktivovaných proteinkináz v terapii Maffucciho syndromu
Identifikátory výsledku
Kód výsledku v IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F15%3A%230000641" target="_blank" >RIV/00209805:_____/15:#0000641 - isvavai.cz</a>
Nalezeny alternativní kódy
RIV/00216224:14110/15:00085077 RIV/65269705:_____/15:00064081
Výsledek na webu
<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko20152S47" target="_blank" >http://dx.doi.org/10.14735/amko20152S47</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.14735/amko20152S47" target="_blank" >10.14735/amko20152S47</a>
Alternativní jazyky
Jazyk výsledku
čeština
Název v původním jazyce
Profil aktivace receptorových tyrozinkináz a mitogenem aktivovaných proteinkináz v terapii Maffucciho syndromu
Popis výsledku v původním jazyce
Maffucciho syndrom je vzácné kongenitální nehereditární onemocnění charakterizované přítomností mnohočetných hemangiomů a enchondromů s tendencí k malignímu zvratu. Kauzální terapie neexistuje a léčba je zaměřena na řešení komplikací. Stanovení vhodnéhopostupu je komplikované a často je nutná multioborová spolupráce v péči o tyto pacienty. Autoři prezentují případ 20leté pacientky s Maffucciho syndromem. V průběhu života se u ní objevily mnohočetné enchondromy i progredující hemangiomy, které postupemčasu působily řadu komplikací jako např. omezení hybnosti, poruchy růstu, bolesti, fluidothorax nebo ascites. Byl vyšetřen profil fosforylace vybraných tyrozinových kináz a MAP kináz z progredujících ložisek hemangiomů, což vedlo ke změně léčebné strategie reflektující výsledky vyšetření. Personalizovaná léčba nasazená na základě profilu fosforylace kináz vedla ke klinicky významné léčebné odpovědi trvající šest měsíců.
Název v anglickém jazyce
Profile of activation of tyrosine kinases and MAP kinases in therapy of Maffucci syndrome
Popis výsledku anglicky
Maffucci syndrome is a rare congenital non-hereditary disease characterized by multiple hemangiomas and enchondromas, which may progress into malignancy. The causal therapy does not exist, and therapy is aimed at complications. The determination of appropriate therapy is complicated, and a multidisciplinary approach is often essential. Authors are presenting the case of a 20-year-old patient with Maffucci syndrome. During her life, multiple enchondromas and progressing hemangiomas have been revealed andthey have caused many complications, such as limited movement, growth failure, pain, fluidothorax and ascites. A profile of phosphorylation of selected tyrosine kinases and MAP kinases from progressing hemangioma was performed and with consideration ofthe result, it led to change of treatment strategy with encouraging clinical response lasting for six months.
Klasifikace
Druh
J<sub>x</sub> - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)
CEP obor
FD - Onkologie a hematologie
OECD FORD obor
—
Návaznosti výsledku
Projekt
Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.
Návaznosti
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Ostatní
Rok uplatnění
2015
Kód důvěrnosti údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Údaje specifické pro druh výsledku
Název periodika
Klinická onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
—
Svazek periodika
28
Číslo periodika v rámci svazku
supplementum 2
Stát vydavatele periodika
CZ - Česká republika
Počet stran výsledku
5
Strana od-do
"2S"47-"2S"51
Kód UT WoS článku
—
EID výsledku v databázi Scopus
2-s2.0-84943393930