Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F16%3AN0000102" target="_blank" >RIV/00209805:_____/16:N0000102 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/16:00066100 RIV/00216224:14110/16:00088935

Výsledek na webu

<a href="http://www.vnitrnilekarstvi.eu/vnitrni-lekarstvi-clanek/hodnoceni-petilete-lecby-erdheimovy-chesterovy-nemoci-anakinrou-kazuistika-a-prehled-literatury-59676" target="_blank" >http://www.vnitrnilekarstvi.eu/vnitrni-lekarstvi-clanek/hodnoceni-petilete-lecby-erdheimovy-chesterovy-nemoci-anakinrou-kazuistika-a-prehled-literatury-59676</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury

Popis výsledku v původním jazyce

Erdheimova-Chesterova nemoc je histiocytární neoplazie ze skupiny non-Langerhans-cell histiocytóz, je tvořena infiltráty pěnitých histiocytů.. Nemoc je provázena klinickými projevy systémové zánětlivé odpovědi neboli B symptomy. Zavedení blokátoru receptoru interleukinu 1, anakinry, do léčby přineslo novou naději pro tyto nemocné. Popisujeme pacienta, u něhož probíhá léčba anakinrou již více než 5 let. Pacient si aplikuje 1 ampulku, 100 mg podkožně denně. Tato léčba úplně odstranila systémové B symptomy a odstranila bolesti kostí a vedla k normalizaci všech nálezů, které signalizovaly systémovou zánětlivou reakci. Efekt léčby je pravidelně sledován CT zobrazením břišní dutiny a FDG-PET/CT vyšetřením. V průběhu 5 let léčby anakinrou postupně ustupovaly fibrotické změny v retroperitoneu, jak dokumentují obrázky v textu. Při low-dose CT zobrazení, které bylo součástí PET/CT vyšetření, byla patrná četná osteosklerotická ložiska ve skeletu, zvláště v dolních končetinách, se zvýšenou akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy (FDG). Osteosklerotická ložiska zůstávají při opakovaných vyšetřeních stále dobře zřetelná. V průběhu 5 let se ale akumulace FDG v nich snížila, jak dokumentují obrázky v textu. Léčba anakinrou má charakter udržovací léčby. U popsaného pacienta se nepodařilo prokázat mutaci BRAFV600E, takže léčbu vemurafenibem jsme netestovali. Anakinra vedla k ústupu fibrózních změn v retroperitonea a vymizení B symptomů a k poklesu akumulace FDG při FDG-PET/CT vyšetření.

Název v anglickém jazyce

Evaluation of five years of treatment of Erdheim-Chester disease with anakinra: case report and overview of literature

Popis výsledku anglicky

Erdheim-Chester disease is a histiocytic neoplasm of diseases from the group of non-Langerhans-cell histiocytoses, formed by infiltrates of foamy histiocytes. The disease is accompanied by clinical symptoms of systemic inflammatory response, i.e. B symptoms. The therapy for this disease was not satisfactory in the previous years. The introduction of anakinra, the interleukin-1 receptor blocker, to therapy brought a new hope for these patients. We are describing the patient who has been treated with anakinra for more than 5 years. The patient applies 1 ampoule of 100 mg subcutaneously per day. This treatment completely removed systemic B symptoms, relieved bone pains and attained normalization of all findings that signalled systemic inflammatory response. The treatment effect is regularly checked by CT imaging of the abdomen and by FDG-PET/CT examinations. The retroperitoneal fibrotic changes gradually regressed during the 5 years of anakinra treatment, as documented by the pictures in the text. Low-dose CT paging which was part of the PET/CT examination, identified many osteosclerotic lesions in the skeleton, mainly in the legs, with an increased accumulation of 18F-fluorodeoxyglucose (FDG). Osteosclerotic lesions remain well visible at repeated examinations. Still during the course of the 5-year period the FDG accumulation in them decreased, as shown by the pictures in the text. Anakinra treatment has a character of maintenance therapy. The BRAFV600E mutation was not proven in the described patient, therefore we did not test vemurafenib treatment. Anakinra effected regression of fibrotic changes in the retroperitoneum and disappearance of B symptoms as well as decrease in FDG accumulation at FDG-PET/CT examination.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

Výsledek vznikl pri realizaci vícero projektů. Více informací v záložce Projekty.

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

62

Číslo periodika v rámci svazku

10

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

13

Strana od-do

820–832

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85011971531