Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F21%3A00078633" target="_blank" >RIV/00209805:_____/21:00078633 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/21:00123619

Výsledek na webu

<a href="https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202103-0004_therapy-of-3-patients-with-erdhiem-chester-disease-with-cladribin-or-cladribin-in-combination-with-cyclophospha.php" target="_blank" >https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202103-0004_therapy-of-3-patients-with-erdhiem-chester-disease-with-cladribin-or-cladribin-in-combination-with-cyclophospha.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2021.037" target="_blank" >10.36290/vnl.2021.037</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Léčba tří pacientů s Erdheimovou-Chesterovou chorobou kladribinem, případně kombinací kladribinu a cyklofosfamidu a přehled léčby této nemoci

Popis výsledku v původním jazyce

V letech 2008-2020 jsme léčili celkem 3 pacienty s Erdheimovou-Chesterovou chorobou (ECD) kombinací kladribinu a cyklofosfamidu anebo kladribinem v monoterapii. Medián počtu podaných cyklů byl 7 (rozmezí 6-8). Efekt léčby byl hodnocen pomocí FDG-PET/CT zobrazení a klinických příznaků. Ve dvou případech vedla tato léčba k remisi. V jednom případě nebylo léčebné odpovědi kladribinem a cyklofosfamidem dosaženo. Léčebná odpověď na uvedenou léčbu trvá v jednom případě 11 let, ve druhém případě nelze délku léčebné odpovědi hodnotit pro krátký čas od ukončení léčby. V jednom případě, kdy se efekt kladribinu a cyklofosfamidu nedostavil, se podařilo nemocného již roky stabilizovat podáváním kineretu. Léčba byla dobře tolerována bez jakékoliv toxicity stupně II a vyšší. Naše zkušenosti potvrzují účinnost kladribinu a cyklofosfamidu u této choroby.

Název v anglickém jazyce

Therapy of 3 patients with Erdhiem-Chester disease with cladribin or cladribin in combination with cyclophosphamide. Case report and review of the therapy

Popis výsledku anglicky

Three adult patients with confirmed Erdheim-Chester disease (ECD) are followed at our department. Cladribine in monotherapy or in combination with cyclophosphamide were used for first line therapy. The median number of cycles of cladribine or cladribine and cyclophosphamide was 7 (range 6-8). In two cases complete response was achieved, in one case this therapy achieved no response. The duration of response is in one case 11 years, in second case the follow up is too short for evaluation of response duration. In case of no-response to cladribine and cyclophosphamide stabilisation of disease was achieved with anakinra. The tolerance was good without any toxicity grade II and higher. Cladribin and cyclophosphamide is one option for treatment of Erdheim-Chester disease.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2021

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Svazek periodika

67

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

157-164

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85108700254