Polyklonální hypergamaglobulinemie, infiltrace slinných žláz, lymfadenopatie a poškození ledvin – Mikuliczova choroba, Sjögrenův syndrom, nebo Castlemanova choroba? Popis případu a přehled diferenciální diagnostiky a léčby

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00209805%3A_____%2F25%3A00080514" target="_blank" >RIV/00209805:_____/25:00080514 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/65269705:_____/25:00083710 RIV/00159816:_____/25:00082548

Výsledek na webu

<a href="https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-12-15-6/polyklonalni-hypergamaglobulinemie-infiltrace-slinnych-zlaz-lymfadenopatie-a-pos/" target="_blank" >https://www.linkos.cz/casopis-klinicka-onkologie/2025-12-15-6/polyklonalni-hypergamaglobulinemie-infiltrace-slinnych-zlaz-lymfadenopatie-a-pos/</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2025447" target="_blank" >10.48095/ccko2025447</a>

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Polyklonální hypergamaglobulinemie, infiltrace slinných žláz, lymfadenopatie a poškození ledvin – Mikuliczova choroba, Sjögrenův syndrom, nebo Castlemanova choroba? Popis případu a přehled diferenciální diagnostiky a léčby

Popis výsledku v původním jazyce

Východiska: Polyklonální hypergamaglobulinemie má pestré příčiny, které v textu uvádíme. Pravidelně velmi vysoké koncentrace polyklonálních imunoglobulinů vidíme u choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Z autoimunitních chorob nejvyšší polyklonální zmnožení imunoglobulinů provází Sjögrenův syndrom a pak také pravidelně vidíme hypergamaglobulinemii u idiopatické multicentrické formy Castlemanovy nemoci. Pozorování: Popisujeme pacienta, který při prvním kontaktu měl induraci slinných žláz a hodnota jeho imunoglobulinu typu IgG byla 42 g/l. V průběhu 3 měsíců od prvního kontaktu došlo k výraznému celkovému zhoršení: objevil se kožní exantém v.s. na podkladě vaskulitidy, porucha funkce ledvin s patologickou proteinurií, exoftalmus, srdeční insuficience. Zvýšená koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 spolu s histologickým hodnocením exstirpované slinné žlázky vedla ke stanovení diagnózy choroby asociované s imunoglobulinem IgG4. Výsledky: Léčba byla zahájena prednisonem, což vedlo velmi brzy k manifestaci diabetu mellitu, a proto jsme požádali plátce zdravotní péče o schválení rituximabu. Zvolili jsme režim, v němž je účinek rituximabu dále potencován přidáním cyklofosfamidu a dexametazonu. Pacient dostal šest cyklů ve složení rituximab 800 mg v infuzi 1. den cyklu. K tomu byl přidám dexametazon 20 mg a cyklofosfamid 600 mg v infuzi 1. a 15. den 28denního cyklu. Léčba vedla ke kompletní remisi, trvající v době hodnocení již 24 měsíců. U pacienta je plánována udržovací léčba rituximab 1 000 mg v infuzi v 6měsíčních intervalech, ale ty prodlužujeme, pokud markery nemoci (koncentrace podtřídy IgG4 a počet cirkulujících plazmablastů v periferní krvi) jsou zcela v normě. Závěr: Pro Mikuliczův fenotyp choroby asociované s imunoglobulinem IgG4 je charakteristické nejen postižení exokrinních žláz, ale také poškození dalších orgánů (ledvin, kardiovaskulárního systému, kůže). Tato nemoc má tendenci k rychlé progresi, pokud se včas nezastaví účinnou léčbou. Cyklofosfamid u této nemoci nejenže zvyšuje účinnost léčby glukokortikoidy, ale naše zkušenost potvrzuje publikovaná data, že potencuje účinek rituximabu a zřejmě i prodlužuje trvání léčebné odpovědi.

Název v anglickém jazyce

Polyclonal hypergammaglobulinemia, infiltration of the salivary glands, lymphadenopathy, and kidney damage - Mikulicz's disease, Sjögren's syndrome, or Castleman's disease? Case report and overview of differential diagnosis and treatment

Popis výsledku anglicky

Background: Polyclonal hypergammaglobulinemia has a variety of causes, which we outline in the text. Regularly, very high concentrations of polyclonal immunoglobulins are observed in IgG4-related disease, Sjögren&apos;s syndrome, and in the idiopathic multicentric Castleman disease. Observation: We describe a patient who had induration of the salivary glands and an immunoglobulin IgG level of 42 g/l. Over the course of 3 months from the first contact, there was a significant overall deterioration: skin rash presumably due to vasculitis, impaired kidney function with pathological proteinuria, exophthalmus, and heart failure. Increased concentration of subclass immunoglobulin IgG4, along with histological assessment of the excised salivary gland, led to the diagnosis of a IgG4 related disease. Results: The treatment was started with prednisone, which very soon led to the manifestation of diabetes mellitus, and therefore we requested approval for rituximab from the healthcare payer. We chose a regimen in which the effect of rituximab is further potentiated by adding cyclophosphamide and dexamethasone. The patient received 6 cycles consisting of rituximab 800 mg on the 1st day of the cycle. Additionally, dexamethasone 20 mg and cyclophosphamide 600 mg were administered on the 1st and 15th days of the 28-day cycle. The treatment led to a complete remission, with duration for 24 months at the time of evaluation. The patient is scheduled for maintenance treatment with rituximab 1,000 mg infused at 6-month intervals, but we extend these intervals if the disease markers (the concentration of IgG4 subclass immunoglobulin and the number of circulating plasmablasts in peripheral blood) are completely normal. Conclusion: The Mikulicz phenotype of the IgG4-related disease is characterized not only by the involvement of exocrine glands but also by damage to other organs (kidneys, cardiovascular system and skin). This disease tends to progress rapidly if not timely halted with effective treatment, in our case a combination of rituximab with a low dose of cyclophosphamide. Cyclophosphamide has the potential in this disease not only to potentiate glucocorticoid therapy, but our experience confirms published data that it enhances the effect of rituximab and presumably also prolongs the duration of the treatment response.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30204 - Oncology

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2025

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

1802-5307

Svazek periodika

38

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

17

Strana od-do

447-463

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-105027821710