Idiopathic inflammatory myopathies in Czech and Slovak children

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11110%2F18%3A10391121" target="_blank" >RIV/00216208:11110/18:10391121 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064165:_____/18:10391121

Výsledek na webu

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/105371" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/105371</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Idiopatické zápalové myopatie u detí v Čechách a na slovensku

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Juvenilná dermatomyozitída (JDM) a juvenilná polymyozitída (JPM) patria medzi idiopatické zápalové myopatie (IIM). Sú to zriedkavé a prognosticky závažné ochorenia, ich diagnostika a liečba sa sústreďuje v špecializovaných centrách. Cieľ: Retrospektívne analýzovať pacientov s IIM sledovaných v dvoch centrách pre detskú reumatológiu v Čechách a na Slovensku. Metódy: Z elektronickej a písomnej zdravotníckej dokumentácie sme získali demografické a klinické údaje pacientov s IIM sledovaných v rokoch 2005-2013 v Centre dětské revmatologie a autoinflamatorních onemocnění KDDL 1. LF UK a VFN v Prahe a pacientov sledovaných v Reumatologickej ambulancii DK LFUK a NÚDCH v Bratislave v rokoch 2014-2018. Pri rutinných kontrolách sme hodnotili ich aktuálny zdravotný a funkčný stav validovanými nástrojmi (MMT8, CMAS, VAS, CHAQ). Získané údaje sme retrospektívne analyzovali. Výsledky: Zaradili sme 25 detí s IIM. Na českom pracovisku sme identifikovali 17 pacientov (12 dievčat, 5 chlapcov, 15 JDM, 2 JPM). 14 bolo naďalej dispenzarizovaných. Všetci ôsmi slovenskí pacienti (všetko dievčatá, 7 JDM, 1 JPM) boli v čase zaradenia dispenzarizovaní. V českom súbore bola diagnóza potvrdená vo veku 7,7 (1,2-15,8) rokov, slovenskí pacienti boli málo mladší: 6,8 (1,1-15,0) rokov. V celom súbore boli svalové (95 %) a kožné (88 %, 100 % pri JDM) prejavy najčastejšie, nasledované systémovými (68 %) a kĺbovými príznakmi (28 %). Aspoň jeden svalový enzým (AST, ALT, LD alebo CK) bol zvýšený u 72 % pacientov, u 24 % len mierne (do 2-3 násobku normy). Ako prínosné sa ukázali magnetická rezonancia svalov (senzitivita 80 %) a kapilaroskopické vyšetrenie nechtového lôžka (senzitivita 87 %). Všetci pacienti užívali kortikoidy (100 %) a väčšina metotrexát (96 %) s dobrými výsledkami: svalová sila bola významne zlepšená, kvalita života bola vyhovujúca a trvalé poškodenie mierne. U nezanedbateľného počtu pacientov sa vyvinuli dlhodobé komplikácie: lipoatrofia (n = 8), kontraktúry (n = 8), kalcinóza (n = 10), znížený rast (n = 6). Počas sledovaného obdobia (medián 3,3 rokov, 0,2-12) žiadne dieťa nezomrelo. V slovenskom súbore sme zaznamenali deti s väčším oneskorením stanovenia diagnózy (medián 0,5; 0,1-9,0 rokov vs. medián 0,3; 0,1-1,5 u českých detí). Záver: Demografické charakteristiky, klinický obraz, používaná liečba ako aj jej výsledky u českých a slovenských detí s JDM alebo JPM sú porovnateľné s údajmi z literatúry. Napriek adekvátnej liečbe sú komplikácie časté. Na tom sa môže podieľať aj oneskorenie stanovenia diagnózy.

Název v anglickém jazyce

Idiopathic inflammatory myopathies in Czech and Slovak children

Popis výsledku anglicky

Introduction: Juvenile dermatomyositis (JDM) and juvenile polymyositis (JPM), both idiopathic inflammatory myopathies (IIM), are rare diseases with a potentially severe prognosis. Diagnosis and care for patients suffering from IIMs is concentrated in specialized centres. Aim: To retrospectively analyze a cohort of paediatric patients with JDM and JPM followed in two paediatric rheumatology centres in the Czech and Slovak Republics. Methods: Patients with JDM and JPM followed at the Centre for paediatric rheumatology and autoinflammatory diseases of the Department of Paediatrics and Adolescent Medicine, General University Hospital in Prague in the years 2005-2013 and at the Rhematology Clinic of the Department of Paediatrics, Comenius University Medical School and National Institute of Children&apos;s Diseases in Bratislava in the years 2014-2018 were included. Demographic and clinical data were extracted from electronic and paper medical records. During routine follow-up visits, health and functional status were assessed using validated tools (MMT8, CMAS, VAS, CHAQ). Acquired data were analyzed retrospectively. Results: Altogether, 25 children with IIM were included. At the Czech centre, we identified 17 patients (12 female, 5 male) with IIM (15 JDM, 2 JPM), of whom 14 were still being followed-up at the time of inclusion. Eight pacients from the Slovak centre were included (all female, 7 JDM, 1 JPM), all of whom were followed up at the time of inclusion. In Czech patients, the diagnosis of IIM was established at the median age 7.7 (range 1.2-15.8) years, the Slovak patients were slightly younger (6.8; 1.1-15.0 years) at diagnosis. In the entire cohort, muscle (95%) and skin (88%, 100% for JDM) disease were most frequent, followed by constitutional (68%) and joint manifestations (28%). The concentration of at least one muscle enzyme (AST, ALT, LD or CPK) was elevated in 72% of patients, in up to 24% the elevation was only mild (up to 2-3 times the upper limit of normal). Magnetic resonance imaging of muscles (sensitivity 80%) and nailfold capillaroscopy (sensitivity 87%) proved to be useful diagnostic tools in our cohort. All patients (100%) were treated with glucocorticoids and the majority (96%) also with methotrexate with good results: muscle strength, as measured by standardized tests, improved significantly, quality of life was good and permanent damage was mild. However, long-term complications developed in a significant number of patients: lipoatrophy (n=8), contractures (n=8), calcinosis (n=10) and growth retardation (n=6). During follow-up (median time of follow up 3.3, range 0.2-12 years) there was no patient with a fatal outcome. Among Slovak patients, some cases with significant diagnostic delay were noted (median 0.5; range 0.1-9.0 vs. median 0.3; range 0.1-1.5 years in Czech patients). Conclusion: Demographic characteristics, clinical manifestation, treatment and outcomes in Czech and Slovak children with JDM and JPM were comparable to published cohorts. Despite adequate treatment, complications were frequent. Diagnostic delay in some cases may have contributed to their development.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30209 - Paediatrics

Projekt

—

Návaznosti

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Rok uplatnění

2018

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Svazek periodika

73

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

11

Strana od-do

198-208

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85061401342