Embryonal tumors with multilayer rosettes - rare central nervous system tumors in infants

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F15%3A10322182" target="_blank" >RIV/00216208:11130/15:10322182 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064203:_____/15:10322182

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/klinicka-onkologie-clanek/embryonalne-tumory-s-mnohovrstvovymi-rozetami-vzacne-tumory-centralneho-nervoveho-systemu-v-detskom-veku-52895" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/klinicka-onkologie-clanek/embryonalne-tumory-s-mnohovrstvovymi-rozetami-vzacne-tumory-centralneho-nervoveho-systemu-v-detskom-veku-52895</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

slovinština

Název v původním jazyce

Embryonálne tumory s mnohovrstvovými rozetami - vzácne tumory centrálneho nervového systému v detskom veku

Popis výsledku v původním jazyce

Úvod: Najnovšie poznatky dokázali histopatologickú, genetickú, aj klinickú uniformitu v prípade tumorov označovaných ako embryonálne tumory s mnohovrstvovými rozetami, kam patrí meduloepitelióm, ependymoblastóm a embryonálny tumor s abundatným neuropiloma pravými rozetami. Spoločným znakom je pozitivita LIN28A a amplifikácia lokusu 19q13.42, ktorý zahrňuje C19MC klaster obsahujúci gény pre mikroRNA. V patogenéze ochorenia hrá významnú úlohu dysregulácia epigenetických modifikátorov. Tieto tumory sú pozorované u najmenších detí (medián veku pod 3 roky), miera celkového prežívania je menej ako 5-10 %. Kazuistika: Temer trojročný chlapec s histologicky dokázaným tumorom mozgového kmeňa: meduloepiteliom WHO grade IV. Prišiel s príznakmi dyzartrie, bulbárneho syndrómu, centrálnej lézie n.V a kvadruparézy s pravostrannou prevahou. Od marca do konca mája 2014 dostal tri cykly indukčnej chemoterapie (protokol COG ACNS0334). Dosiahlo sa iba prechodné zlepšenie klinického stavu. V prestávke lie

Název v anglickém jazyce

Embryonal tumors with multilayer rosettes - rare central nervous system tumors in infants

Popis výsledku anglicky

Introduction: The most recent findings show a histopathological, genetic and clinical uniformity in cases of tumors called embryonal tumors with multilayer rosettes. This group is composed of medulloepithelioma, ependymoblastoma and embryonal tumor withabundant neuropil and true rosettes. Amplification of locus 19q13.42, which includes C19MC cluster containing genes for microRNA, and also LIN28A positivity are present in all three entities. Dysregulation of epigenetic modifiers is very important in pathogenesis of the disease. These tumors manifest in little children (median less than 3 years of age); overall survival is 5-10%. Case report: Almost three year-old boy diagnosed with brainstem tumor: meduloepithelioma, WHO grade IV confirmed by histological investigation. He presented with dysarthria, bulbar syndrome, central lesion of the facial nerve, quadriparesis with right-side dominancy. He received three induction cycles of chemotherapy from March to May 2014 (according to protoco

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FD - Onkologie a hematologie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Klinická onkologie

ISSN

0862-495X

e-ISSN

—

Svazek periodika

28

Číslo periodika v rámci svazku

4

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

5

Strana od-do

288-292

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-84941204972