Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu: epidemiologie, patofyziologie, diagnostika a léčba

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F15%3A10323112" target="_blank" >RIV/00216208:11130/15:10323112 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064203:_____/15:10323112

Výsledek na webu

<a href="http://www.tigis.cz/images/stories/DMEV/2015/03/02_kolouskova_dmev_3-15.pdf" target="_blank" >http://www.tigis.cz/images/stories/DMEV/2015/03/02_kolouskova_dmev_3-15.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu: epidemiologie, patofyziologie, diagnostika a léčba

Popis výsledku v původním jazyce

Cystická fibróza je vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace v CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu. Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se výrazně zlepšila střední doba přežití, ale současně se ve zvýšené míře objevují i další komplikace. Jednou z nich je i diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (CFRD). Po 30. roce má problém s porušenou glukózovou tolerancí či CFRD téměř 50 % nemocných. Včasná diagnostika spočívá v každoročním screeningu pomocí OGTT. Dle současných doporučení je lékem volby jednoznačně inzulín. Léčbu zahajujeme již v období, kdy je patrné zhoršování funkcí plic či stavu výživy i u pacientů ve stádiu porušené glukózové tolerance. Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu, neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků. Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, což platí u volných cukrů a sladkých nápojů

Název v anglickém jazyce

Cystic fibrosis related diabetes: epidemiology, pathophysiology, diagnosis and treatment

Popis výsledku anglicky

Cystic fibrosis is a rare autosomal recessive disorder. Mutations in CFTR gene lead to dysfunction of chloride channel. This results to a change in the composition and properties of secretions, in the clinical picture dominated mainly damage of lung andpancreas. In recent years has greatly improved the median survival, but also are increasing complications. One of them is cystic fibrosis related diabetes (CFRD). A problem with impaired glucose tolerance or CFRD develops after the 30th year nearly 50% of patients. Annual screening for CFRD should be performed using the OGTT by the age of 10 years to recognize early stage of CFRD. According to current guidelines, early insulin treatment is recommended. Treatment should be initiated even in patients withnevysvětlitelnýdeteriorations of lung function and nutritional status. Diet for CFRD is different from other types of diabetes we do not restrict calories or fat intake. The consumption of carbohydrates is limited only partially, restric

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FG - Pediatrie

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2015

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Diabetologie, metabolismus, endokrinologie, vyziva

ISSN

1211-9326

e-ISSN

—

Svazek periodika

18

Číslo periodika v rámci svazku

3

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

8

Strana od-do

104-111

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-84943760843