Trombotické mikroangiopatie - hemolyticko-uremické syndromy a trombotická trombocytopenická purpura

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F17%3A10374163" target="_blank" >RIV/00216208:11130/17:10374163 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00064203:_____/17:10374163

Výsledek na webu

<a href="http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/tromboticke-mikroangiopatie-hemolyticko-uremicke-syndromy-a-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-60867" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/tromboticke-mikroangiopatie-hemolyticko-uremicke-syndromy-a-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-60867</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Trombotické mikroangiopatie - hemolyticko-uremické syndromy a trombotická trombocytopenická purpura

Popis výsledku v původním jazyce

Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou heterogenní skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech, která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů, hlavně ledvin. Laboratorně se projevují zejména triádou neimunní hemolytická anémie, trombocytopenie a zvýšené parametry ledvinných funkcí. Z etiologického hlediska se trombotické mikroangiopatie dělí na hemolyticko-uremické syndromy (HUS) - typický HUS (způsoben Shiga-toxin produkující E. coli) a atypický HUS (aHUS, způsoben nejčastěji funkční poruchou alternativní složky komplementu) a trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP, deficit štěpící proteázy von Willebrandova faktoru zvaného ADAMTS13). Léčba TMA závisí na příčině, terapie typického HUS je pouze symptomatická, léčba TTP zahrnuje zejména plazmaferézy, imunosupresiva nebo infuze plazmy, atypický HUS se nově léčí monoklonální protilátkou proti C5 složce komplementu eculizumabem.

Název v anglickém jazyce

Thrombotic microangiopathies - hemolytic-uremic syndromes and thrombotic thrombocytopenic purpura

Popis výsledku anglicky

Thrombotic microangiopathies are a heterogeneous group of disease that causes damage of endothelial cells of small arteries in different organs that lead to thrombi formation and organ ischemia. The laboratory markers of TMA are typically a triad of non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute kidney injury. Thrombotic microangiopathies could be differentiated according their etiology to hemolytic-uremic syndromes (HUS) - typical HUS (caused by Shiga-toxin producing E. coli) and atypical HUS (aHUS, caused mainly by dysregulation of alternative pathway of complement) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP, severe deficiency of von Willebrand factor cleaving protease called ADAMTS13). Treatment of TMA depend on its etiology - only symptomatic therapy in typical HUS (dialysis, transfusion), plasmapheresis, immunosuppression or plasma infusions in TTP and monoclonal anti-C5 antibody eculizumab in aHUS.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30217 - Urology and nephrology

Projekt

<a href="/cs/project/NV15-31586A" target="_blank" >NV15-31586A: Nové diagnostické metody vzácných nefropatií u dětí umožňující individualizaci léčby na základě molekulární patofyziologie choroby</a><br>

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2017

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Svazek periodika

72

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

10

Strana od-do

99-108

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85019204771